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什么是肌萎縮側索硬化_治療方法

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什么是肌萎縮側索硬化_治療方法

  肌萎縮側索硬化初期會感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,那么你對肌萎縮側索硬化了解多少呢?以下是由學習啦小編整理關于什么是肌萎縮側索硬化的內容,希望大家喜歡!

  肌萎縮側索硬化的介紹

  肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),后一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

  肌萎縮側索硬化的病因

  肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:

  1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。

  2.自由基使神經細胞膜受損。

  3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。

  肌萎縮側索硬化的臨床表現

  早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。

  依臨床癥狀大致可分為兩型:

  1.肢體起病型

  癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

  在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

  肌萎縮側索硬化的治療

  盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。

  1.一般療法

  支持療法:對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。

  2.特殊療法

  目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。

  3.呼吸治療

  開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。

  4.研究進展

  目前國際上正嘗試以神經營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。
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