什么是綜合性腎炎綜合性腎炎治療
什么是綜合性腎炎綜合性腎炎治療
自身免疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征(APS)是指一組包括內(nèi)分泌與非內(nèi)分泌器官自身免疫病的綜合征,其免疫學(xué)特征與其臨床表現(xiàn)多樣性密切相關(guān)，下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的什么是綜合性腎炎，歡迎閱讀。
什么是綜合性腎炎
腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥群,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿,嚴(yán)重水腫,低蛋白血癥和高脂血癥.由于腎小球?yàn)V過膜通透性增加,大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征,目前病因不明.
無腎功能損害或腎功能損害不嚴(yán)重的輕型病例,膳食限制不必嚴(yán)格,這主要是長(zhǎng)期飲食控制,可造成肌體的負(fù)氮平衡,使肌體抵抗力降低.所以無癥狀的蛋白尿或血尿患者,若蛋白質(zhì)丟失不多,者可供給一般飲食,只需對(duì)食鹽略加限制即可.但是如過尿蛋白丟失較多或有血漿蛋白低 下,而血肌酐和尿素氮并不高者,可適當(dāng)增加飲食中的蛋白質(zhì)量,但根據(jù)最新的觀點(diǎn),長(zhǎng)期高蛋白飲食對(duì)于慢性腎炎緩和則是不利的,它會(huì)加重 腎臟負(fù)擔(dān),加速腎功惡化. 目前對(duì)此病的治療還沒有特效藥的,主要是用激素,免疫抑制劑,抗凝劑,降脂藥以及一些中成藥治療.
腎病綜合征(NS)可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
綜合性腎炎臨床表現(xiàn)
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?；颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫
NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾樱獫{腎素水平正?；蛳陆担崾灸承┰l(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥
NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。
綜合性腎炎診斷
1.腎病綜合征(NS)診斷標(biāo)準(zhǔn)是
(1)尿蛋白大于3.5g/d;
(2)血漿白蛋白低于30g/L;
(3)水腫;
(4)高脂血癥。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。
2.NS診斷應(yīng)包括三個(gè)方面
(1)確診NS。
(2)確認(rèn)病因：首先排除繼發(fā)性和遺傳性疾病，才能確診為原發(fā)性NS;最好進(jìn)行腎活檢，做出病理診斷。
(3)判斷有無并發(fā)癥。
綜合性腎炎鑒別診斷
1.過敏性紫癜腎炎
好發(fā)于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱分布，多于出皮疹后1～4周出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
好發(fā)于中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見多種自身抗體，以及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。
3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
多見于兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常見病理類型為膜性腎病。診斷依據(jù)：①血清HBV抗原陽性;②患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發(fā)于中老年，常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性病
好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
綜合性腎炎并發(fā)癥
NS的并發(fā)癥是影響患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治。
1.感染
通常在激素治療時(shí)無需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，否則不但達(dá)不到預(yù)防目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。
2.血栓及栓塞并發(fā)癥
一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白低于20g/L(特發(fā)性膜性腎病低于25g/L)時(shí)抗凝治療可給予肝素鈉(也可選用低分子肝素)皮下注射或口服華法林?？鼓瑫r(shí)可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上?？鼓叭芩ㄖ委煏r(shí)均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血。
3.急性腎衰竭
NS并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命，若及時(shí)給予正確處理，大多數(shù)患者可望恢復(fù)?？刹扇∫韵麓胧?/p>
(1)襻利尿劑 對(duì)襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型;
(2)血液透析 利尿無效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命，并在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水，以減輕腎間質(zhì)水腫;
(3)原發(fā)病治療 因其病理類型多為微小病變型腎病，應(yīng)予以積極治療;
(4)堿化尿液 可口服碳酸氫鈉堿化尿液，以減少管型形成。
4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
在NS緩解前常難以完全糾正代謝紊亂，但應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白和脂肪的量和結(jié)構(gòu)，力爭(zhēng)將代謝紊亂的影響減少到最低限度。目前，不少藥物可用于治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。如：ACEI及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑均可減少尿蛋白;有研究提示，中藥黃芪可促進(jìn)肝臟白蛋白合成，并可能兼有減輕高脂血癥的作用。降脂藥物可選擇降膽固醇為主的羥甲戊二酸單酰輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑，如洛伐他汀等他汀類藥物;或降甘油三酯為主的氯貝丁酯類，如非諾貝特等。NS緩解后高脂血癥可自然緩解，則無需繼續(xù)藥物治療。
綜合性腎炎治療
(一)一般治療
凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。
給予正常量0.8～1.0g/(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白為主)飲食。熱量要保證充分，每日每公斤體重不應(yīng)少于30～35kcal。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎臟病變進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。
水腫時(shí)應(yīng)低鹽(<3g/d)飲食。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂)的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油)及富含可溶性纖維(如豆類)的飲食。
(二)對(duì)癥治療
1.利尿消腫
(1)噻嗪類利尿劑 主要作用于髓襻升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿。長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
(2)潴鉀利尿劑 主要作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯，但潴鉀，適用于低鉀血癥的患者。單獨(dú)使用時(shí)利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，腎功能不全患者應(yīng)慎用。
(3)襻利尿劑 主要作用于髓襻升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力的抑制作用。常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等劑量時(shí)作用較呋塞米強(qiáng)40倍)，分次口服或靜脈注射。在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥，效果更好。應(yīng)用襻利尿劑時(shí)需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
(4)滲透性利尿劑 通過一過性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血。此外，它們又經(jīng)過腎小球?yàn)V過，造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血漿(706代血漿)(分子量均為2.5～4.5萬)靜脈點(diǎn)滴。隨后加用襻利尿劑可增強(qiáng)利尿效果。但對(duì)少尿(尿量<400ml/d)患者應(yīng)慎用此類藥物，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球?yàn)V過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。
(5)提高血漿膠體滲透壓血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注 均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24～48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低蛋白血癥、高度水腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者，在必須利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。心力衰竭患者應(yīng)慎用。
對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高凝傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
2.減少尿蛋白
持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過、加重腎小管-間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球病預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可以有效延緩腎功能的惡化。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)，除可有效控制高血壓外，均可通過降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性，有不依賴于降低全身血壓的減少尿蛋白作用。用ACEI或ARB降尿蛋白時(shí)，所用劑量一般應(yīng)比常規(guī)降壓劑量大，才能獲得良好療效。
(三)主要治療(抑制免疫與炎癥反應(yīng))
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2～3周減原用量的10%，當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù)，應(yīng)更加緩慢減量;③長(zhǎng)期維持：最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”(用藥8～12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類，其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)處理。
2.細(xì)胞毒性藥物
激素治療無效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中，環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征，近年來也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松)，及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者，可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類型的腎病綜合征，如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑(包括細(xì)胞毒藥物)治療NS可有多種方案，原則上應(yīng)以增強(qiáng)療效的同時(shí)最大限度地減少副作用為宜。對(duì)于是否應(yīng)用激素治療、療程長(zhǎng)短，以及應(yīng)否使用和選擇何種免疫抑制劑(細(xì)胞毒藥物)等應(yīng)結(jié)合患者腎小球病的病理類型、年齡、腎功能和有否相對(duì)禁忌證等情況不同而區(qū)別對(duì)待，依據(jù)免疫抑制劑的作用靶目標(biāo)，制定個(gè)體化治療方案。近年來根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的研究結(jié)果，針對(duì)不同的病理類型，提出相應(yīng)治療方案。
綜合性腎炎預(yù)后
NS預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：
1.病理類型
一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。微小病變型腎病部分患者可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復(fù)發(fā)。早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達(dá)到治療緩解，但病情多數(shù)進(jìn)展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚。系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎及重度系膜增生性腎小球腎炎療效不佳，預(yù)后差，較快進(jìn)入慢性腎衰竭。影響局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后的最主要因素是尿蛋白程度和對(duì)治療的反應(yīng)，自然病程中非NS患者10年腎存活率為90%，NS患者為50%;而NS對(duì)激素治療緩解者10年腎存活率達(dá)90%以上，無效者僅為40%。
2.臨床因素
大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化，上述因素如長(zhǎng)期得不到控制，則成為預(yù)后不良的重要因素。
3.存在反復(fù)感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預(yù)后。
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