你見過這么長的手么?

　　24歲的巨指病人劉華是中國江蘇人，在2007年，他被認(rèn)為是世界上左手最長的人。在他出生的時候，他左手的食指和大拇指就要比其他的手指大很多，隨著年齡的增長，這樣的巨指嚴(yán)重影響了他的生活。2007年，他在傷害治療的時候，他左手的大拇指長26厘米，食指長30厘米，中指長15厘米。

　　那么巨指癥是什么呢?

　　巨指癥是神經(jīng)生長異常所致，以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發(fā)生率很低，約為0.9%。巨指畸形是最少見的上肢畸形之一，是由于手指、手掌或肢體超常發(fā)育所致。巨指不僅影響肢體功能而且嚴(yán)重影響美觀，還給患者帶來患者心理上的障礙，容易形成孤僻的性格。

　　巨指癥的分類

　　一種是靜止型，就是說出生的時候比較大，但不會再發(fā)展。這一種比較好，治療的效果也比較好;另一種是動力型，會一直生長，而且會影響附近的手指。這種情況比較常見。靜止型巨指多不需要治療，治療需根據(jù)其巨指情況而決定。肥厚的皮膚及皮下脂肪可做部分切除;巨指中粗大的神經(jīng)切除后可停止巨指的生長;巨指一側(cè)生長快，造成指偏斜時可做指短縮術(shù)或截骨矯形術(shù);巨大而無功能的手指，必要時可做截指術(shù)。

　　巨指癥的發(fā)病機(jī)制

　　巨指(趾)的發(fā)病機(jī)理目前仍在研究中，沒有形成定論。Allende認(rèn)為此病和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有關(guān)。認(rèn)為骨膜上神經(jīng)的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤導(dǎo)致了骨破壞和再生，并主張多發(fā)神經(jīng)纖維瘤是局限性的快速生長的唯一原因。但是，Thorne 報道了13例病人，沒有一個有臨床或組織學(xué)上的多發(fā)神經(jīng)纖維瘤的特征。于是，Kelikian為了把兩者聯(lián)系起來，用“不完全性多發(fā)神經(jīng)纖維瘤”來定義巨指畸形。

　　還有一種觀點認(rèn)為是脂肪瘤的變異。Dennyson認(rèn)為這個理論很有吸引力 ，因為巨指(趾)都表現(xiàn)出纖維脂肪組織的增生，巨指中更為顯著的特征是肥大，扭曲的掌神經(jīng)及其分支在巨趾中很少見。但是，受累的手指大部分都發(fā)生在掌側(cè)，故神經(jīng)源學(xué)說仍不能被完全否定。Keret 曾報道了一個同時患巨指和巨趾癥的病例，其巨指中神經(jīng)受累，而巨趾中卻沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)異常。所以，最新的觀點是Syed等所代表的，雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織，巨指的損害是神經(jīng)，但是，不管它們的基本損害是什么，最終的結(jié)果是生長抑制因子的缺乏或局部內(nèi)因子的表達(dá)，導(dǎo)致了手指或足趾的所有成分的過度生長。

　　巨指癥的臨床病癥

　　巨指(趾)癥通常出生后即發(fā)生，而其他的手指或足趾都是正常的?？梢娨粋€或幾個手指明顯增大，但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾報道了局限性肥大的病例，損害只累及手指遠(yuǎn)端。巨指隨患兒生長發(fā)育逐漸長大，其速度不一。由于病變多位于手指的一側(cè)，除見整個手指巨大外，常見一側(cè)過度生長而使手指呈弧形向側(cè)方偏斜。病變以骨和脂肪的增殖為特點。巨指不僅影響手的形態(tài)，還影響功能。如果腫大的病變組織位于腕管內(nèi)，還會有神經(jīng)卡壓癥狀。

　　巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積，常發(fā)生在側(cè)方或跖面，不對稱的肥大導(dǎo)致側(cè)彎。盡管指端肥大是明顯特征，足前段的累及常被忽視，使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭議。但最新的觀點仍然傾向于將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾癥內(nèi)。纖維組織從趾端向足前段延伸，會導(dǎo)致側(cè)方擴(kuò)展。足背部軟組織肥大較少見，更多的肥大發(fā)生在跖面。

　　巨指癥的治療方法

　　先天性巨指癥根據(jù)體積大小分型治療為佳，輕型選用軟組織手術(shù),中型選用骨組織手術(shù)，重型選用截指術(shù)。

　　1. 輕型：采用保守療法或手術(shù)治療。

　　(1)軟組織手術(shù)：一側(cè)粗大指神經(jīng)血管,周圍脂肪及皮膚切除術(shù),適用於單純血管或神經(jīng)粗大,增生者。

　　(2)游離甲瓣移植術(shù),適用於拇指單純指神經(jīng)纖維增生。

　　(3)截指術(shù)。

　　2. 中型：巨指縮短術(shù)。

　　(1)一側(cè)粗大指神經(jīng),血管,皮下脂肪及皮膚切除。

　　(2)指骨骨骺阻滯或切除。

　　(3)指骨部分切除。

　　(4)末節(jié)指骨切除。

　　3. 重型：

　　(1)巨指縮短術(shù)。

　　(2)截指術(shù)。