類天胞瘡的治療方法

　　類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡和瘢痕性類天皰瘡，是一種自身免疫性表皮下大皰病。下面和學(xué)習(xí)啦小編具體了解下類天胞瘡的治療方法。

　　類天胞瘡的病因：

　　BP是一種免疫介導(dǎo)的疾病, 發(fā)生的體液免疫和細(xì)胞免疫直接針對(duì)兩個(gè)抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型膠原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)[表1][6-7]。BP180是一種胞外區(qū)為膠原的跨膜蛋白，BP230是屬于斑蛋白家族的一種胞漿蛋白。這兩種抗原都是半橋粒的成分。半橋粒是在復(fù)層上皮或其它復(fù)合上皮，如皮膚或粘膜中能促進(jìn)表皮與間質(zhì)粘附的復(fù)合物。

　　體外研究和動(dòng)物模型的體內(nèi)研究提供了大量的證據(jù)，證明BP自身抗體的致病作用。此外，妊娠期類天皰瘡患者，其母體內(nèi)的BP180自身抗體通過胎盤轉(zhuǎn)移到新生兒體內(nèi)，可導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)暫時(shí)性的大皰性皮損。最后，BP與特殊的主要組織相容性復(fù)合體II類單體的相關(guān)性及對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)間接支持了BP的自身免疫病因?qū)W。

　　類天胞瘡的治療方法：

　　BP的治療基本上是基于臨床經(jīng)驗(yàn),而非對(duì)照研究。

　　最普遍使用的是系統(tǒng)用皮質(zhì)類固醇。對(duì)皮損泛發(fā)的病人，口服潑尼松0.5–1mg/kg/日，通?？梢栽?-2周內(nèi)控制病情，然后在6-9個(gè)月內(nèi)逐漸減量。然而，老年人使用皮質(zhì)類固醇常伴發(fā)顯著的不良反應(yīng)，如高血糖、感染、骨質(zhì)疏松、充血性心力衰竭等。最近，一個(gè)大樣本的對(duì)照研究強(qiáng)調(diào)了局部應(yīng)用強(qiáng)效皮質(zhì)類固醇不僅對(duì)限局性或輕型BP有效，并且似乎在泛發(fā)性BP患者中與口服皮質(zhì)類固醇具有相同的效力，最重要的是其系統(tǒng)的不良反應(yīng)更少。偶爾，為了迅速控制病情，必要時(shí)可采用甲潑尼松龍沖擊療法。

　　免疫抑制劑的應(yīng)用還有爭(zhēng)議。一些臨床醫(yī)生在單獨(dú)使用皮質(zhì)類固醇不能控制病情、或患者有使用皮質(zhì)類固醇的禁忌癥時(shí)，傾向于將它們作為二線治療藥物。最常用的是硫唑嘌呤、甲氨碟呤、苯丁酸氮芥(0.1mg/kg/日，通常4–6mg/日)，環(huán)磷酰胺(1–3mg/kg/日)，環(huán)孢素(1–5mg/kg/日)及麥考酚酸莫酯(1.5–3.0g/日)。為增加有效性，減少毒副作用，硫唑嘌呤的劑量(0.5–2.5mg/kg/日)應(yīng)當(dāng)根據(jù)硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶(thiopurine methyltransferase，TPMT)的水平作相應(yīng)調(diào)整。應(yīng)根據(jù)藥物的不良反應(yīng)、病人的整體狀況和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)選擇合適的免疫抑制劑。

　　聯(lián)合使用煙酰胺(500–2000mg/日)和米諾霉素或四環(huán)素，在小部分病人中取得了一些成功。有系統(tǒng)使用皮質(zhì)類固醇有禁忌癥的患者可作為治療的選擇。若無6-磷酸葡萄糖脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase)的缺乏，也可以應(yīng)用氨苯風(fēng)，特別是在有粘膜受累時(shí)。局部外用免疫調(diào)節(jié)劑，如他克莫斯的效果還需驗(yàn)證。對(duì)難治的病歷，IVIG、血漿置換或抗CD20的免疫治療(利妥昔單抗)也可試用。

　　總之，對(duì)所有BP病人，重要的是減少皮膚損害和系統(tǒng)治療的并發(fā)癥，包括預(yù)防骨質(zhì)疏松、保護(hù)胃，評(píng)估心血管的功能，減少感染的風(fēng)險(xiǎn)。

　　類天胞瘡的預(yù)防方法：

　　對(duì)所有BP病人，重要的是減少皮膚損害和系統(tǒng)治療的并發(fā)癥，包括預(yù)防骨質(zhì)疏松、保護(hù)胃，評(píng)估心血管的功能，減少感染的風(fēng)險(xiǎn)。