舞蹈癥治療方法
舞蹈癥治療方法
舞蹈癥別名亨廷頓氏舞蹈癥,亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型疾病。那么,對于舞蹈癥這種疾病,有什么治療方法嗎?下面學習啦小編就和大家分享舞蹈癥治療方法,希望對大家有幫助!
舞蹈癥致病基因:
1993年,國際亨廷頓病 協(xié)作研究組克隆出該病的致病基因IT15,該病致病基因也稱為Huntington基因,就處在第4號染色體的上部,其代謝產物亨廷頓蛋白,是相對分子質量為350×103的蛋白質,由3144 個氨基酸組成。亨廷頓蛋白在全身各個器官包括中樞神經系統(tǒng)廣泛表達,其正常功能尚未完全明確,可能與神經系統(tǒng)發(fā)育、細胞內吞和分泌及抑制細胞凋亡有關。亨廷頓病患者的異常亨廷頓蛋白有許多重復的谷氨酰胺(glutamine),異常亨廷頓蛋白容易粘連、聚集,最終導致神經細胞的死亡。
異常亨廷頓蛋白的基因是以顯性的模式遺傳,所以只要父母其中一方有亨廷頓病,子女就有50%的機率遺傳該病。由于亨廷頓病一般在40歲后才會出現(xiàn)明顯癥狀,所以當患者發(fā)現(xiàn)疾病時,已將亨廷頓病的基因傳給了下一代。
舞蹈癥癥狀:
病征主要表現(xiàn)為:
1.情緒異常,變得冷漠、易怒或憂郁。
2.手指、腿部、臉部或身體出現(xiàn)不自主動作。
3.智力衰減,判斷力、記憶力、認知能力減退。一般來說,導致患者死亡的原因是因為突然跌倒或者感染其他并發(fā)癥。目前藥物可以控制、減緩情緒波動和動作問題,但無法徹底根治該疾病。
舞蹈癥治療方法:
與大多數神經變性疾病一樣,亨廷頓病缺乏特異性的治療方法,目前主要采用對癥治療。盡管目前尚無十分有效的藥物可以延緩亨廷頓病的進展,但舞蹈樣動作、精神障礙等常見癥狀通過合理的藥物治療均可獲得不同程度的改善,而且還可以提高患者的生活質量并防止并發(fā)癥發(fā)生。因此,在現(xiàn)階段缺乏有效治療方法的情況下,應重視對癥治療。對癥治療應集中在對心理與神經征候兩方面的癥狀治療,同時進行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內γ-氨酪酸(GABA)減少,膽堿能活動受抑制,而多巴胺活動過度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑
抗精神病藥物丁酰苯類藥物和吩噻嗪類藥物是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物也有抗多巴胺能的作用。
提高膽堿的含量
毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動。
增加中樞神經系統(tǒng)的γ-氨酪酸含量
γ-氨基丁酸轉移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,改善患者癥狀。
精神障礙的治療
亨廷頓病患者的精神障礙主要包括抑郁、強迫癥狀、易激惹、煩躁等人格改變、以及智力障礙。可用抗抑郁劑改善患者的抑郁癥狀,抗精神病藥物對人格改變具有一定療效。而對智力障礙目前尚無理想的藥物。
細胞移植
細胞移植又分為神經干細胞移植、胚胎干細胞移植和骨髓間充質干細胞移植,前者治療亨廷頓病的研究最多,然而細胞移植治療亨廷頓病尚處于探索之中,同基因治療一樣任重而道遠。
其他治療
可配合應用神經系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等??棺杂苫委煛⒖寡趸涂辜毎d奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
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