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遺傳性血管性水腫治療方法

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  遺傳性血管性水腫系一具有家族史,反復發(fā)生軟組織急性局限性水腫的疾病。那么,遺傳性血管性水腫有什么治療方法嗎?接下來,學習啦小編就和大家分享遺傳性血管性水腫治療方法,希望對大家有幫助!

  遺傳性血管性水腫病因

  一、發(fā)病原因:

  遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病,其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

  二、發(fā)病機制:

  本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致,為常染色體顯性遺傳,主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%),使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高,增強血管通透性,影響Hageman凝血因子的生成,導致皮膚,呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。

  遺傳性血管性水腫治療方法

  1.一般療法

  (1)加強護理和營養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。

  (2)預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。

  2.抗感染療法 由于補體本身和功能缺陷,機體無法殺滅感染的細菌,因此,一旦發(fā)生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。

  3.免疫替補療法 先天性調理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復感染,應用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對嚴重感染的病例,可輸入調理蛋白,通過加強對病菌的調理作用,促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達到控制感染的目的。

  4.特殊療法

  (1)長期治療:一般用于發(fā)作頻繁而癥狀嚴重,或反復發(fā)生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應予減少,使用最小有效維持量。

 ?、傩奂に兀喝缢咎惯?康力龍)、達那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱,對女性患者較為適用。

 ?、诳估w溶劑:如氨基己酸和氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)。適用于發(fā)育期癥狀嚴重的兒童,雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人??估w溶劑不能糾正補體的異常,但可控制腫脹的發(fā)生。氨基己酸的用量在成人為8~10g/d,大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

  (2)短期預防性治療:主要用于接受外科手術,尤其是口腔手術的患者。若時間允許,最好于術前使用雄激素1周,或抗纖溶劑3天。如無足夠時間,則可于術前輸注新鮮冷凍血漿。

  (3)對癥治療

  ①急性喉水腫:對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察,必要時給予氣管插管。據(jù)報道,應用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發(fā)作可獲成功。

 ?、谄渌杭毙愿雇纯蓪ΠY治療。多數(shù)肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。

  二、預后:

  可因喉頭水腫窒息致死,若不治療,死亡率可高達28%。
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