小兒腦積水怎么治療
小兒腦積水是指腦脊液容量的增加,導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的一種疾病,臨床以頭顱增大,前囟和顱縫開解為特征。今天小編為大家推薦治療小兒腦積水的方法。
治療小兒腦積水的方法
(一)治療
1.藥物治療
(1)抑制腦脊液分泌藥物:如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),是通過抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶,減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑:呋塞米,1mg/(kg·d)。
以上方法對2周歲以內(nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選,約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑:山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒有刺激性,半衰期為8h,1~2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水,作為延期手術(shù)短期治療。另外,除藥物治療外,對于腦室出血或結(jié)核和化膿感染產(chǎn)生的急性腦積水,可結(jié)合反復(fù)腰椎穿刺引流腦脊液的方法,有一定療效。對任何試圖用藥物控制腦積水者,都應(yīng)密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水,雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀,但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大,這樣一些兒童雖然有代償能力,但終究也會影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時控制腦積水發(fā)展。
2.非分流手術(shù) 1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水,但是,由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織,而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒有切除,手術(shù)效果不確切,故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導(dǎo)水管阻塞。有開顱法和經(jīng)皮穿刺法,前者由Dandy首先施行。術(shù)中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或?qū)⒔K板切除使第三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔形成直接瘺口。經(jīng)皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進(jìn)行三腦室底切開,術(shù)中先做腦室造影顯示出第三腦室底,在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔,用立體定向方法導(dǎo)入穿刺針,當(dāng)?shù)谌X室底穿開時可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內(nèi)。由于這類病人蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中缺乏腦脊液,因而手術(shù)不能使造瘺口足夠大,常有術(shù)后腦脊液循環(huán)不充分,腦積水不能充分緩解,目前應(yīng)用這種方法不多。
3.腦室分流術(shù) Torkldsen(1939)首先報(bào)道用橡皮管做側(cè)腦室與枕大池分流術(shù),主要適用于腦室中線腫瘤和導(dǎo)水管閉塞性腦積水。以后對中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良的患者施行擴(kuò)張術(shù),用橡皮導(dǎo)管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導(dǎo)水管,由于手術(shù)損傷導(dǎo)水管周
圍的灰質(zhì),手術(shù)死亡率高。內(nèi)分流術(shù)是側(cè)腦室和矢狀竇分流,這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理,但在實(shí)際中應(yīng)用不多。
(1)腦室顱外分流:該手術(shù)方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內(nèi)。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)和腦室-腰蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),由于腦室心房分流術(shù)需將分流管永久留置于心臟內(nèi),干擾心臟生理環(huán)境,有引起心臟驟停危險及一些其他心血管并發(fā)癥,目前只用于不能行腦室腹腔分流術(shù)病人。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外,既往文獻(xiàn)報(bào)道,腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導(dǎo)管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法,均沒有臨床應(yīng)用價值,已經(jīng)放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成:腦室管、單向瓣膜、遠(yuǎn)端管。但脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流則是蛛網(wǎng)膜下腔管。近幾年來一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動開閉瓣等附加裝置。
(3)手術(shù)方法:病人仰臥頭轉(zhuǎn)向左,背下墊高,暴露頸部,頭部切口,從右耳輪上4~5cm向后4~5cm,頭顱平坦部切開2cm長口,牽開器拉開,鉆孔,將腦室管從枕角插入到達(dá)額角約10~12cm長。一般認(rèn)為分流管置入額角較為理想,其理由為額角寬大無脈絡(luò)叢,對側(cè)腦脊液經(jīng)Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定,遠(yuǎn)端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5~3.0cm或腹直肌旁切開。把遠(yuǎn)端側(cè)管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁,把分流管從外套管內(nèi)插入腹腔。腹部管上端通過胸骨旁皮下組織到達(dá)頸部,在頸部與閥門管相接。
禁忌證:
?、亠B內(nèi)感染不能用抗生素控制者;
?、谀X脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;
?、鄹骨挥醒装Y或腹水者;
?、茴i胸部皮膚有感染者。
(二)預(yù)后
由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意,常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效,且有效率低,僅達(dá)50%~70%,故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù),僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流,大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好,至成人期也常有智力發(fā)育障礙。
另外,腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等?;紗渭冃阅X積水的嬰兒,如果在生后3個月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù),有可能發(fā)育為正常。
小兒腦積水應(yīng)該如何預(yù)防?
無特殊,早發(fā)現(xiàn)早治療。
小兒腦積水吃什么好
主要還是多吃一些有營養(yǎng)的食物,不要吃過于刺激的食物。
小兒腦積水是由什么原因引起
(一)發(fā)病原因
腦積水可以由下列三個因素引起:腦脊液過度產(chǎn)生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙,先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為是腦脊液循環(huán)通路的梗阻,造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育異常與非發(fā)育性病因兩大類。
1.先天性發(fā)育異常
(1)大腦導(dǎo)水管狹窄,膠質(zhì)增生及中隔形成:以上病變均可導(dǎo)致大腦導(dǎo)水管的梗死,這是先天性腦積水最常見的原因,通常為散發(fā)性,性連鎖遺傳性導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形:因小腦扁桃體,延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi),使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水,常并發(fā)脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形:由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。
(4)扁平顱底:常合并Arnold-Chiari畸形,阻塞第四腦室出口或環(huán)池,引起腦積水。
(5)其他:無腦回畸形,軟骨發(fā)育不良,腦穿通畸形,第五,六腦室囊腫等均可引起腦積水。
2.非發(fā)育性病因 在先天性腦積水中,先天性發(fā)育異常約占2/5,而非發(fā)育性病因則占3/5,新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血,腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性腦積水的常見原因,新生兒顱內(nèi)腫瘤和囊腫,尤其是顱后窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常導(dǎo)致腦積水。
(二)發(fā)病機(jī)制
兒童腦脊液產(chǎn)生過程和形成量與成人相同,平均20ml/h,但其腦積水臨床特點(diǎn)有所不同,兒童腦積水多為先天性和炎癥性病變所致,而成人腦積水以顱內(nèi)腫瘤,蛛網(wǎng)膜下腔出血和外傷多見,從解剖學(xué)上看,腦脊液通路上任何部位發(fā)生狹窄或阻塞都可產(chǎn)生腦積水,從生理功能上講,腦積水是由于腦脊液的吸收障礙所致,這種腦脊液的形成與吸收失衡,使腦脊液增多,顱內(nèi)壓增高使腦組織本身的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變,產(chǎn)生腦室壁壓力增高,腦室進(jìn)行性擴(kuò)大,有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發(fā)現(xiàn),在正常顱內(nèi)壓范圍內(nèi),高于靜息狀態(tài)下的顱內(nèi)壓,腦脊液的吸收能力大于生成能力,稱腦脊液吸收貯備能力,腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關(guān),而是腦室擴(kuò)張引起,腦組織彈性力增加,繼而產(chǎn)生腦室內(nèi)腦脊液搏動壓的幅度增大,這種搏動壓產(chǎn)生腦室的進(jìn)行性擴(kuò)大,腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴(kuò)張密切相關(guān)。
另外,瞬間性腦室內(nèi)搏動壓增高沖擊導(dǎo)水管部位,出現(xiàn)腦室周圍組織損傷,產(chǎn)生繼發(fā)性腦室擴(kuò)大,正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力差不同,而非顱內(nèi)壓的絕對值增高,該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環(huán)的末端,即蛛網(wǎng)膜下腔,這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡,但是,異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發(fā)生腦室擴(kuò)張,如果損傷在腦脊液吸收較遠(yuǎn)的部位,例如矢狀竇內(nèi)時,腦皮質(zhì)沒有壓力梯度差,腦室則不擴(kuò)大,這種情況表現(xiàn)在良性顱高壓病人,此時,有腦脊液的吸收障礙和顱內(nèi)壓升高,沒有腦室擴(kuò)大,上矢狀竇壓力升高可產(chǎn)生嬰幼兒外部性腦積水,此時表皮質(zhì)表面的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,這是由于壓力梯度差不存在于皮質(zhì)表現(xiàn),而是在腦室內(nèi)和顱骨之間,產(chǎn)生顱骨的擴(kuò)張,臨床上巨顱癥的患兒常伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大,有報(bào)道兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內(nèi)靜脈壓升高有關(guān),良性顱高壓病人全部為3周歲以上,顱骨骨縫閉合兒童。
在嬰幼兒中,即使腦內(nèi)嚴(yán)重積水,腦室擴(kuò)大明顯,前囟穿刺壓力仍在20~70mmH20的正常范圍之內(nèi),在容納異常多的腦脊液情況下,顱內(nèi)壓變化仍很小,這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關(guān),有人認(rèn)為這種代償能力對保護(hù)嬰幼兒的智力有重要意義,也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內(nèi)壓改變作為分流治療的指征,腦積水一旦開始則會繼發(fā)腦脊液的循環(huán)和吸收障礙,另外,多數(shù)伴有脊柱裂的腦積水患兒多由于原發(fā)性導(dǎo)水管狹窄引起,阻塞主要的部位在第三腦室下部,尤其是出口處,伴隨腦室擴(kuò)張,從外部壓迫中腦,產(chǎn)生中腦的機(jī)械性扭曲,產(chǎn)生繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞,這種現(xiàn)象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發(fā)生,交通性腦積水的兒童在分流一段時間后,由于腦組織本身的變化也會發(fā)生中腦導(dǎo)水管阻塞。
腦積水的程度決定腦組織形態(tài)變化,由于枕,頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團(tuán)較多,組織較韌等形態(tài)結(jié)構(gòu)特征,積水后的頂部腦組織選擇性變薄,先天性腦穿通畸形的腦積水表現(xiàn)腦內(nèi)局部囊性擴(kuò)大,在囊壁的順應(yīng)性超過腦室順應(yīng)性時,囊性擴(kuò)大更加明顯,這時病人可表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作。
兒童腦積水活檢發(fā)現(xiàn),在早期階段,腦室周圍水腫和散在軸突變性,繼而水腫消退,腦室周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生,后期隨著神經(jīng)細(xì)胞的脫失,腦皮質(zhì)萎縮,并出現(xiàn)軸突彌散變性,同時腦室周圍的室管膜細(xì)胞易受到損傷,早期室管膜細(xì)胞纖毛脫落,呈扁平狀,以后細(xì)胞連接斷裂,最后室管膜細(xì)胞大部分消失,在腦室表面膠質(zhì)細(xì)胞生長,這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行,胼胝體的髓鞘形成延遲,皮質(zhì)的神經(jīng)元受累,錐體細(xì)胞樹突分枝減少,樹突小棘也少,并出現(xiàn)樹突曲張,這些組織學(xué)變化導(dǎo)致兒童的智力低下,肢體的痙攣和智能的改變等臨床表現(xiàn)。
腦脊液的生化分析有助于判斷腦積水的預(yù)后,免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加,提示腦室內(nèi),外梗阻,同時,也與腦室周圍白質(zhì)損傷和血-腦脊液屏障破壞有關(guān),而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高,梗阻性腦積水解除后,脂肪酸濃度下降,如術(shù)后持續(xù)性升高,多提示預(yù)后不佳,黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應(yīng)顱高壓性腦室擴(kuò)大后腦缺氧的情況,在顱高壓糾正后,次黃嘌呤濃度下降;神經(jīng)節(jié)苷脂與兒童腦積水后嚴(yán)重智力障礙有關(guān),智力正常的腦積水兒童,腦脊液中的神經(jīng)節(jié)苷脂正常,環(huán)磷腺苷與腦積水兒童腦室內(nèi)感染有關(guān)。
小兒腦積水表現(xiàn)及如何診斷
與成人相比,兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化,在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓癥狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿,頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,并有怒張,用強(qiáng)燈光照射頭部時有頭顱透光現(xiàn)象,叩診頭頂,呈實(shí)性鼓音即“破罐音”稱Macewen征,病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異??奁?,雙眼球呈下視狀態(tài),上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現(xiàn)象,雙眼上,下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象,并有凝視麻痹,眼震等,這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團(tuán)功能障礙有關(guān),由于腦積水進(jìn)一步發(fā)展,腦干向下移位,展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉,出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙,在2周歲以內(nèi)的兒童,由于眼球活動異常,出現(xiàn)弱視,視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見,但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運(yùn)動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,癥狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴(yán)重時呈痙攣步態(tài),亦稱剪刀步態(tài),有時與腦性癱瘓難以區(qū)別,由于三室前部和下視丘,漏斗部受累,可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂,如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀,另外,脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙,而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時,常有脊柱側(cè)彎。
在嬰幼兒期間,腦積水的診斷是頭顱異常增大,頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征,定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水,并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷,及時治療,典型的體征是頭大臉小,眼球下落,常有斜視,頭部皮膚光亮緊張,前額靜脈怒張,囟門和骨縫呈異常的進(jìn)行性擴(kuò)大,除智力發(fā)育遲緩?fù)?,因?yàn)槿諒?fù)一日的很微小變化,父母可能注意不到非正常的跡象,病情進(jìn)行性發(fā)展,即所謂活動型腦積水,如不采取措施,許多嬰兒將死亡,自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水,表現(xiàn)為智力遲鈍,出現(xiàn)各種類型痙攣,視力障礙,包括失明和許多其他異常。
在新生兒,雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水,前囟仍可陷入,特別是出生后體重較輕的嬰兒,由于病兒脫水,可有頭顱小于正常,另外,早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血,常在新生兒期過后6~14周內(nèi)腦室擴(kuò)大,頭圍異常增大,但這個過程也有自限性,兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征,但是,兩者之間沒有絕對關(guān)系,尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過程后,對腦室擴(kuò)張連續(xù)觀察,B超是觀察腦積水病人簡單易行,無創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。
在進(jìn)行性腦積水診斷確立后,可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查,除外顱內(nèi)腫瘤,先天性畸形和腦脊液阻塞性病變,水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷,但一般要限制應(yīng)用。
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