眼白化病的治療方法
眼白化病的治療方法
白化病是一種較常見(jiàn)的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，影響著患者的正常生活與工作。下面小編帶你了解眼白化病的治療方法，希望對(duì)你有幫助!
眼白化病的治療方法
白化病的主要危害是對(duì)視力的損害,極少部分白化病患者因并發(fā)免疫缺陷或肺纖維化,可在幼年或中年死亡,是需要干預(yù)的嚴(yán)重遺傳病之一。局部白化病病情雖然不是很嚴(yán)重,但病變?nèi)舭l(fā)生在面部或肢體遠(yuǎn)端,嚴(yán)重影響外觀,許多患者迫切要求治療。
白化病除對(duì)癥治療外,目前尚無(wú)根治辦法,因此應(yīng)以預(yù)防為主。
1、通過(guò)遺傳咨詢減少近親結(jié)婚。是重要的預(yù)防措施之一。
2、產(chǎn)前基因診斷。也是預(yù)防此病患兒出生的重要保障措施。
預(yù)防上應(yīng)盡量減少紫外輻射對(duì)眼睛和皮膚的損害。一些助視鏡或手術(shù)治療可能改善部分視力,但很難完全恢復(fù)。
眼白化病人的日常護(hù)理
眼白化病(ocularalbinism,OA)患者除眼色素缺乏外,毛發(fā)和皮膚色素正常或淡。本病分X一連鎖隱性遺傳和常染色體隱性遺傳兩類。前者患者多為男性,虹膜淡藍(lán)或棕色,透明,眼球震顫,畏光,視敏度下降,斜視,眼底淡黃,上凹發(fā)育不良。雜合子虹膜和視網(wǎng)膜色素減少。半合子和雜合子表皮和眼底黑色素細(xì)胞含巨大圓形黑素小體。后者虹膜透明,上凹發(fā)育不良,畏光,眼球震顫,視敏度下降,斜視。下面就是眼白化病人的日常護(hù)理:
1、避免強(qiáng)烈的日光照射?？梢源髡陉?yáng)帽、穿長(zhǎng)袖衣褲,減少?gòu)?qiáng)光下的戶外活動(dòng),由此降低發(fā)生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。
2、注意保護(hù)眼睛。可以佩戴太陽(yáng)鏡,避免長(zhǎng)時(shí)間用眼并定期進(jìn)行視力檢查。應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的眼科咨詢,采用科學(xué)正確的方法糾正斜視等問(wèn)題,盡可能改善視力或防止視力下降過(guò)快。
3、提高心理素質(zhì)。絕大多數(shù)白化病病人雖然外表特殊、視力低下,但智力正常,需要社會(huì)的理解與幫助,同時(shí)也應(yīng)自我培養(yǎng)開(kāi)朗樂(lè)觀的性格。
4、避免近親結(jié)婚。
白化病的病因
白化病有幾個(gè)類型:
1型白化病是由于遺傳缺陷引起酪氨酸酶缺乏。由于酪氨酸酶缺乏,酪氨不能轉(zhuǎn)化為黑色素。
2型白化病是由于基因缺陷。2型白化病患者出生時(shí)有輕度色素沉著。最嚴(yán)重的白化病(眼皮膚白化病),是常染色體隱性遺傳疾病。
病因與發(fā)病機(jī)制:
正常人體中的黑色素由黑素細(xì)胞合成,這些細(xì)胞中有特殊的細(xì)胞器—黑素小體,其中有含銅的酚氧化酶,即酪氨酸酶。這種酶可以將酪氨酸轉(zhuǎn)變成黑色素。白化病人有黑素細(xì)胞,但由于酪氨酸酶的缺乏,阻斷了經(jīng)3,4-二羥苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代謝途徑,使黑色素不能形成,導(dǎo)致病人皮膚、粘膜、毛發(fā)、虹膜等處無(wú)黑色素生成而出現(xiàn)白化。
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