外陰白化病的注意癥狀
外陰白化病為全身性遺傳性疾病，但也可能僅在外陰局部發(fā)病。下面小編帶你了解外陰白化病的注意癥狀，希望對你有幫助!
外陰白化病的注意癥狀
外陰局部白化病無自覺癥狀。
外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅?；颊咂渌憩F(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍(lán)色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。
全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù),皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。
根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬后易發(fā)生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細(xì)胞,數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發(fā)紅,畏光。
外陰白化病病因
1、發(fā)病原因
眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。
2、發(fā)病機(jī)制
根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。
Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。
Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。
外陰白化病的保健
日常護(hù)理
日常生活中保持外陰清潔干燥。切忌搔抓,熱水洗燙和使用肥皂。有感染時使用藥物坐浴,內(nèi)褲要透氣,寬適,忌酒及辛辣或過敏食物。如不緩解請及時就診婦科。
適宜食物
小麥,大麥,烏骨雞
忌吃食物
公雞,鵝,羊肉(瘦),韭菜,姜
適宜食物
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
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