獸皮癥是什么病
獸皮癥是什么病
獸皮癥，又稱先天性黑色素痣，呈褐或黑色斑塊，并且常有粗黑毛，如獸皮，常發(fā)生于一側(cè)頭、面或頸部。獸皮癥是什么病?下面由小編向大家介紹。
獸皮癥簡(jiǎn)介
先天性黑色素痣(CMN)是由于黑色素母細(xì)胞正常的生長(zhǎng)、發(fā)育和遷徙紊亂造成的,痣細(xì)胞與和色素細(xì)胞的區(qū)別在于他們?nèi)鄙贅渫?。一般出生時(shí)就有,或生后一年內(nèi)出現(xiàn)。而對(duì)于后者,一般認(rèn)為病損出生時(shí)即已存在,生后才逐漸顯現(xiàn)。
先天性黑色素痣的痣細(xì)胞會(huì)隨年齡的增長(zhǎng),由皮膚的淺層向深層發(fā)展,其面積也會(huì)增大,故年齡越小,痣細(xì)胞面積越小、所處的位置越淺,治療效果越好。先天性黑色素痣也存在著惡變的可能,據(jù)國(guó)內(nèi)有關(guān)學(xué)者統(tǒng)計(jì),先天性黑色素痣的惡變率為1%-20%,而國(guó)外學(xué)者統(tǒng)計(jì)為1.2%-42%。
獸皮癥臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)為色素加深,加速生長(zhǎng),形狀改變,出現(xiàn)結(jié)節(jié),疼痛,潰瘍,瘙癢等,但這些癥狀也常出現(xiàn)于良性先天性黑色素痣,惡變可能出現(xiàn)較晚,因此,切除手術(shù)后應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。
大的先天性黑色素痣還可能出現(xiàn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性黑變病,即 黑色素細(xì)胞聚集于軟腦膜,其也可發(fā)生惡變,導(dǎo)致原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤,除此,還可引起其他癥狀,如,癲癇,腦積水及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)刺激癥狀,也可能無癥狀。對(duì)于高危病人建議早期MRI掃描。特別是痣位于后中線,伴或無衛(wèi)星灶的患者。這類患者還可能發(fā)生橫紋肌肉瘤。
獸皮癥如何預(yù)防
沒有證據(jù)表明預(yù)防性切除能減少惡變得風(fēng)險(xiǎn)。隨著技術(shù)的提高,總的來說,惡變得發(fā)生率正逐漸降低。這時(shí)臨床長(zhǎng)期隨訪非常重要,特別是對(duì)不能切除的病人如高危病人,痣大,厚且向深部侵入,早期診斷往往很難。陽光可能引起惡變,因此對(duì)這些人,應(yīng)盡量避免陽光照射。
獸皮癥形成的原因
黑痣幾乎人人都有。黑痣可分為平痣,雀魔樣痣,毛痣,獸皮樣痣等。有人為生黑痣而擔(dān)憂,其實(shí)黑痣是含有黑色素細(xì)胞的一種良性腫瘤,通常不發(fā)生或很少發(fā)生惡性變化。據(jù)統(tǒng)計(jì),惡變者僅占幾十萬或幾百萬分之一。
但它也有可能發(fā)生惡變,必須引起足夠的重視。指導(dǎo)意見:黑痣發(fā)生惡變的跡象有:突然生長(zhǎng)變快,迅速擴(kuò)大,顏色加深發(fā)亮,周圍發(fā)紅發(fā)炎,疼痛,表面由光滑變得粗糙,毛痣開始脫毛,黑痣處有滲液或出血,潰爛,附近淋巴結(jié)有腫大,黑痣內(nèi)有小硬塊形成或在周圍有衛(wèi)星狀黑痣出現(xiàn)。對(duì)待黑痣,既不要恐懼,也不能麻痹,應(yīng)當(dāng)重視它,但不要去驚動(dòng)它。
平時(shí)不要去摩擦,腐蝕,刺激黑痣,以防止癌細(xì)胞的迅速分化,造成惡變,對(duì)突然增大,顏色加深,表面粗糙角化的黑痣,應(yīng)特別重視,及早去醫(yī)院請(qǐng)醫(yī)生治療。
獸皮癥怎么治療
包括完全和部分切除,磨削,化學(xué)剝脫,激光等。基本原則是,減少惡變得可能,保留功能,改善外觀。激光,磨削,化學(xué)剝脫為改善外觀,但不能完全去除痣細(xì)胞。有報(bào)道激光體外能增加痣細(xì)胞惡變,并且這些方法也使深部痣細(xì)胞更加難以監(jiān)測(cè)。
獸皮痣會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)逐漸變大,對(duì)患者的美觀及心理造成影響。據(jù)調(diào)查,許多不及時(shí)治療的獸皮痣患者多數(shù)有自卑甚至自閉的傾向。年齡越小,痣細(xì)胞面積越小、所處的位置越淺,治療效果越好。若不及時(shí)治療,可能會(huì)癌變,有中國(guó)國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)先天性巨痣的惡變率統(tǒng)計(jì)為1%-2%。所以一旦發(fā)現(xiàn)獸皮痣有增長(zhǎng)的趨勢(shì)就要盡早接受治療,越早治療效果越好。
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