世界血友病日的主題和遺傳方式
世界血友病日的主題和遺傳方式
每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.FrankSchnabel)對(duì)于血友病患的貢獻(xiàn),以及喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知,自1989年起,特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”?,F(xiàn)在,小編就來為大家科普一下世界血友病日的主題和遺傳方式!
歷屆主題
2005年接種疫苗----預(yù)防甲肝和乙肝
2006年治療機(jī)會(huì)均等
2007年理療和鍛煉讓生活更精彩
2008年算我一個(gè)
2009年讓我們一起關(guān)懷
2010年共同努力實(shí)現(xiàn)人人享有治療
2011年積極行動(dòng),努力實(shí)現(xiàn)人人享有治療
2012年共同努力,縮小差距
2013年 五十年推進(jìn)治療,努力縮小差距
2014年 發(fā)出你的聲音,疾病因你而改變
遺傳方式
血友病中和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。其遺傳有以下3種情況:①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可為血友病患者,也可以是正常,而女孩一半為傳遞者,一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%,也就是說所生的男孩約有1/2為正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。
血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。
血友病甲除遺傳方式發(fā)病,還可由基因突變所致。另外,還可能是繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥,這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。
血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5:1。
病患治療
血友病到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀??梢酝ㄟ^給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時(shí)間,因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí),第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí),因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時(shí)消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。
血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復(fù)的出血為表現(xiàn),因此重度的患者即使接受了治療,有文獻(xiàn)報(bào)道,也會(huì)有三成到五成的患者致殘。如果不治療,這類患者反復(fù)六次以上就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療,六歲可能就已經(jīng)有嚴(yán)重病變;如果再不治療,就有可能致殘。發(fā)達(dá)國家目前已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療,他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。
而在中國國內(nèi),國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范引發(fā)的致殘致死。在我國,重度患者,基本上到6歲所有的患者已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變了,而且這種關(guān)節(jié)病已經(jīng)有兩個(gè)關(guān)節(jié)受累。這種孩子如果不治療未來肯定會(huì)致殘。治療分成兩方面,一個(gè)是按需,一個(gè)是預(yù)防。2009年,有一個(gè)慈善捐助活動(dòng)對(duì)血友病的治療進(jìn)行了支援。預(yù)防效果非常好,通過定期輸送凝血因子,使患者不出血,阻斷關(guān)節(jié)病變,防患于未然。
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1.血友病癥狀