肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、左心室血液充盈受限、舒張期順應(yīng)性下降為特征的心肌病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常為青年猝死的原因。
1　病因及病理
病因尚不清楚。本病常有明顯的家族史，約占1／3，目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動等可為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。主要病變?yōu)椴痪鹊男氖议g隔肥厚(非對稱性肥厚)，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤以左心室間隔改變明顯。
2　臨床表現(xiàn)
起病緩慢，部分患者可完全無自覺癥狀，因猝死或在體檢中發(fā)現(xiàn)。非梗阻性肥厚型心肌病患者的臨床表現(xiàn)與擴(kuò)張型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有頭暈、黑矇、心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、運(yùn)動、應(yīng)用硝酸酯類藥物時，可降低外周阻力，使左室流出道更為狹窄，導(dǎo)致上述癥狀加重，甚至出現(xiàn)暈厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心絞痛，但用硝酸甘油和休息多不能緩解。晚期可出現(xiàn)心力衰竭。主要體征有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左緣第3～4肋間或心尖部聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音。
3　臨床護(hù)理
3.1 一般護(hù)理
①休息與活動 無癥狀患者，日常工作、生活多不受影響，但應(yīng)生活規(guī)律，避免過度勞累和劇烈運(yùn)動。有明顯心力衰竭或心律失常的患者應(yīng)絕對臥床休息，避免一切加重心臟負(fù)荷的因素，如用力排便、情緒激動、飽餐等，防止發(fā)生意外。
限制探視人員，以防患者情緒激動或休息不好而加重心衰。
②飲食 宜給予低鹽、低脂、高維生素、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及產(chǎn)氣食物(如紅薯、牛奶)。戒煙酒、濃茶、咖啡。
3.2 病情觀察及護(hù)理
密切觀察生命體征，必要時進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)，及時發(fā)現(xiàn)心律失常。觀察有無呼吸困難、頸靜脈怒張、肝臟腫大、水腫等心力衰竭表現(xiàn)；擴(kuò)張型心肌病心臟明顯擴(kuò)大患者，若合并心房顫動，易形成附壁血栓，需觀察有無栓子脫落引起心、腦、腎等重 要臟器及肢體的栓塞。肥厚型心肌病患者，因心排血量明顯減少，導(dǎo)致心、腦、腎等臟器嚴(yán)重供血不足，應(yīng)注意觀察患者有無頭暈、黑朦、暈厥、心絞痛等表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)，積極采取相應(yīng)措施，防止意外發(fā)生。
3.3 對癥護(hù)理
①心絞痛 與一般心絞痛護(hù)理相似，但不宜用硝酸酯類藥物，應(yīng)遵醫(yī)囑使用β-受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。囑患者避免突然屏氣或站立，以免加重病情。
②暈厥 肥厚型心肌病患者體力活動后有暈厥和猝死的危險(xiǎn)，故應(yīng)避免持重、屏氣及劇烈的運(yùn)動如跑步、球類比賽等，有暈厥史者避免獨(dú)自外出活動，以免發(fā)生意外。
③心力衰竭、心律失常、栓塞，應(yīng)做好相應(yīng)的護(hù)理。
3.4 用藥護(hù)理
遵醫(yī)囑用藥，因心肌病患者對強(qiáng)心苷的耐受性差，應(yīng)特別注意其毒性反應(yīng)。肥厚型心肌病患者應(yīng)用鈣通道阻滯劑時，應(yīng)注意觀察血壓，以防血壓降得過低。肥厚型心肌病患者出現(xiàn)心絞痛時不宜用硝酸酯類藥物，以免加重左心室流出道梗阻。
3.5 心理護(hù)理
心肌病尚無特殊治療方法，只能對癥治療，患者反復(fù)發(fā)作心力衰竭，需要經(jīng)常住院治療，且患者多正值青壯年，擔(dān)心疾病影響將來的學(xué)習(xí)、工作和家庭生活，思想負(fù)擔(dān)大，可產(chǎn)生明顯的焦慮或恐懼心理。家屬也有較大的心理壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。護(hù)理人員應(yīng)經(jīng)常與患者溝通、交流，了解其心理特點(diǎn)，做好解釋、安慰工作，解除思想顧慮，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
4　健康指導(dǎo)
指導(dǎo)患者保持室內(nèi)空氣流通，陽光充足，注意防寒保暖、預(yù)防感冒及上呼吸道感染。合理安排休息與活動，癥狀輕者可參加輕體力工作但要避免勞累；癥狀明顯者應(yīng)臥床休息，肥厚型心肌病者體力活動后有暈厥和猝死的危險(xiǎn)，應(yīng)避免激烈活動。有暈厥史者應(yīng)避免獨(dú)自外出活動，防意外發(fā)生。給予高蛋白、高維生素、高纖維素的清淡飲食，以促進(jìn)心肌代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。心衰時，低鹽飲食，不吃含鈉高的食物。耐心細(xì)致地向患者及家屬宣講疾病的有關(guān)知識，讓其了解心肌病有一長期、慢性的發(fā)展過程，積極有效的預(yù)防措施有助于控制疾病、延緩病情、提高生活質(zhì)量。堅(jiān)持遵醫(yī)囑用藥，說明用法、劑量，教會患者及家屬觀察藥物療效及不良反應(yīng)。囑患者定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情進(jìn)展惡化。
參 考 文 獻(xiàn)
[1]張麗，王愷雋，陳曦.心血管病醫(yī)院急診患者心肌標(biāo)志物升高的臨床意義[J];中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué).2010年02期.
[2]吳迪春.小劑量左旋甲狀腺素治療擴(kuò)張型心肌病心力衰竭療效觀察[J].中國誤診學(xué)雜志.2010年06期