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紅細(xì)胞增多癥的原因和治療方法

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紅細(xì)胞增多癥的原因和治療方法

   細(xì)胞增多癥的診斷多可依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查確診,有關(guān)其CT表現(xiàn)國(guó)內(nèi)少有報(bào)道,對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)也多是對(duì)血液的實(shí)驗(yàn)室檢查,骨髓檢查,什么是紅細(xì)胞增多癥呢?下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的紅細(xì)胞增多癥資料,歡迎閱讀。

  什么是紅細(xì)胞增多癥

  紅細(xì)胞增多癥是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認(rèn)為增多。紅細(xì)胞增多癥首先可以分為相對(duì)性和絕對(duì)性增多,后者可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者又可以分為先天性和后天獲得性,后者通常即指真性紅細(xì)胞增多癥。

  紅細(xì)胞增多癥病因

  1.相對(duì)性增多

  是指血漿容量減少,使紅細(xì)胞容量相對(duì)增多。見(jiàn)于嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病酮癥酸中毒。

  2.繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥

  是血中的紅細(xì)胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。

  (1)后天性EPO增多 常見(jiàn)下述原因:①紅細(xì)胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所引起。紅細(xì)胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細(xì)胞生成素代償性增加見(jiàn)于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見(jiàn)于嚴(yán)重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病,以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細(xì)胞生成素非代償性增加:紅細(xì)胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān),如腎癌、肝細(xì)胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。

  (2)先天性EPO增多 主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過(guò)多引起

  3.原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥

  (1)先天性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起,使紅細(xì)胞生成增加。

  (2)獲得性原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 即真性紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤,目前認(rèn)為是多能造血干細(xì)胞JAK2-V617F突變所致。

  診斷

  多次檢查成年男性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認(rèn)為符合紅細(xì)胞增多癥,但是,進(jìn)一步明確紅細(xì)胞增多癥的病因和分型才是關(guān)鍵。

  紅細(xì)胞增多癥治療方法

  針對(duì)繼發(fā)性獲得性紅細(xì)胞增多癥,治療主要從病因入手。針對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥,治療主要目標(biāo)是避免和減少血栓事件,其次是避免和延緩疾病進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病,因此,通常采用的治療措施如下:

  1.長(zhǎng)期小劑量阿司匹林口服

  可以顯著減少血栓事件發(fā)生。

  2.靜脈放血

  既可以迅速降低血紅蛋白水平,又可以能減少長(zhǎng)期病患進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病??梢圆捎闷胀ǚ叛蛘呒t細(xì)胞單采技術(shù)。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法,因此需要長(zhǎng)期堅(jiān)持或者聯(lián)合其他治療方法。

  3.細(xì)胞抑制性治療

  長(zhǎng)期口服羥基脲是最常用的方法,干擾素也可以單獨(dú)或者聯(lián)合使用。馬利蘭、同位素32P也曾用于減少紅細(xì)胞數(shù)量,但是長(zhǎng)期使用后,患者轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化和急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)增高,所以近年來(lái)已不推薦使用。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn),通過(guò)細(xì)胞抑制性治療后,如果紅細(xì)胞壓積低于45%,將可以顯著減少患者的血栓事件。

  4.JAK2抑制劑

  由于真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病與JAK2通路的活化密切相關(guān),因此近年來(lái)針對(duì)該通路設(shè)計(jì)研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功,其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效,不僅使血紅蛋白水平顯著下降,而且明顯改善患者的生活質(zhì)量,降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn),從而使患者獲得更長(zhǎng)的生存時(shí)間。

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