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什么是帕金森綜合癥

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  什么是帕金森綜合癥?帕金森病是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,多在60歲以后發(fā)病。

  主要表現(xiàn)為患者動作緩慢,手腳或身體的其它部分的震顫,身體失去了柔軟性,變得僵硬。最早系統(tǒng)描述該病的是英國的內(nèi)科醫(yī)生詹母帕金森,當時還不知道該病應該歸入哪一類疾病,稱該病為“震顫麻痹”。這個名稱在我國舊的教科書中也是這樣的,至今仍有一些非??漆t(yī)生在使用這個名稱。后來,人們對該病進行了更為細致的觀察,發(fā)現(xiàn)除了震顫外,尚有肌肉僵直、寫字越寫越小等其它癥狀,但是四肢的肌肉的力量并沒有受損,認為稱麻痹并不合適,所以建議將該病命名為“帕金森病”。 帕金森病是人體的什么部位發(fā)生了病變?帕金森病的病變部位在人腦的一個叫中腦的部位。該處有一群神經(jīng)細胞,叫做黑質(zhì)神經(jīng)元,它們合成一種叫做“多巴胺”的神經(jīng)遞質(zhì),其神經(jīng)纖維投射到大腦的其它一些區(qū)域,如紋狀體,對大腦的運動功能進行調(diào)控。當這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至80%以上時,大腦內(nèi)的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺便減少到不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能,便出現(xiàn)帕金森病的癥狀。從右側(cè)圖片可以看出,正常人中腦有一條狹長的黑色素沉著部位,那便是正常數(shù)量的黑質(zhì)神經(jīng)元聚集的部位。而在帕金森病人中腦的相應部位則顏色淺淡,這是黑質(zhì)神經(jīng)元減少的緣故。 帕金森病的病因是什么?迄今為止,PD的病因仍不清楚。目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合因素有關(guān)。

  1) 年齡老化:

  2)環(huán)境因素:

  流行病學調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn),帕金森病的患病率存在地區(qū)差異,所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì),損傷了大腦的神經(jīng)元。

  3)家族遺傳性:

  醫(yī)學家們在長期的實踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向,有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。

  4)遺傳易感性:

  盡管帕金森病的發(fā)生與老化和環(huán)境毒素有關(guān),但是并非所有老年人或暴露與于同一環(huán)境的人,甚至同樣吸食大量MPTP的人都會出現(xiàn)帕金森病。雖然帕金森病患者也有家族集聚現(xiàn)象,但至今也沒有在散發(fā)的帕金森病患者中找到明確的致病基因,說明帕金森病的病因是多因素的。 綜上所述,任何單一的因素均不能完滿的解釋PD的病因。多數(shù)研究者傾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的結(jié)果。即中年以后,對環(huán)境毒素易感的個體,在接觸到毒素后,因其解毒功能障礙,出現(xiàn)亞臨床的黑質(zhì)損害,隨著年齡的增長而加重,多巴胺能神經(jīng)元漸進性不斷死亡變性,最終失代償出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀。

  帕金森病有什么表現(xiàn)?

  帕金森病的起病是緩慢的,最初的癥狀往往不被人所注意。

  但出現(xiàn)以下癥狀時,臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。

  靜止性震顫:

  震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠端開始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指象在搓丸子或數(shù)鈔票一樣的運動。然后逐漸擴展到同側(cè)下肢和對側(cè)肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期,患者并不太在意震顫,往往是手指或肢體處于某一特殊體位的時候出現(xiàn),當變換一下姿勢時消失。以后發(fā)展為僅于肢體靜止時出現(xiàn),例如在看電視時或者和別人談話時,肢體突然出現(xiàn)不自主的顫抖,變換位置或運動時顫抖減輕或停止,所以稱為靜止性震顫,這是帕金森病震顫的最主要的特征。 震顫在病人情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可完全消失。震顫的另一個特點是其節(jié)律性,震動的頻率是每秒鐘4-7次。這個特征也可以幫助我們區(qū)別其它的疾病,如因舞蹈病、小腦疾患、還有甲狀腺機能亢進等引起的疾病。 肌肉僵直:帕金森病患者的肢體和軀體通常都失去了柔軟性,變得很僵硬。病變的早期多自一側(cè)肢體開始。初期感到某一肢運動不靈活,有僵硬感,并逐漸加重,出現(xiàn)運動遲緩、甚至做一些日常生活的動作都有困難。如果拿起患者的胳膊或腿,幫助他活動關(guān)節(jié),你會明顯感到他的肢體僵硬,活動其關(guān)節(jié)很困難,象在來回折一根鉛管一樣。如果患肢同時有震顫,則有斷續(xù)的停頓感,就象兩個咬合的齒輪轉(zhuǎn)動時的感覺。

  運動遲緩:

  在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強直,病人的上肢往往不能作精細的動作,如解系鞋帶、扣紐扣等動作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫越小,這在醫(yī)學上稱為“小寫癥”。面部肌肉運動減少,病人很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動也減少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,醫(yī)學上稱為“面具臉”。行走時起步困難,一旦開步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時停步,即 “慌張步態(tài)”。行進中,患側(cè)上肢的協(xié)同擺動減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難,要用連續(xù)數(shù)個小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的運動障礙,病人不能自然咽下唾液,導致大量流涎。言語減少,語音也低沉、單調(diào)。嚴重時可導致進食飲水嗆咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,臥床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 特殊姿勢:盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時屈肌張力較伸肌高,故病人出現(xiàn)特殊姿勢:頭前傾、軀干略屈、上臂內(nèi)收、肘關(guān)節(jié)彎曲、腕略伸、指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直,拇指對掌,髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲。 其他:可有植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或減少,大、小便排泄困難和直立性低血壓。少數(shù)病人可合并癡呆或抑郁等精神癥狀。 如何才能確診帕金森病?對一個具有帕金森病典型癥狀的患者來講,診斷是不困難的。如果一個人有了靜止性震顫、僵直和運動遲緩中的任何兩個癥狀,同時排除了其他帕金森綜合征的臨床癥狀,服用左旋多巴制劑后癥狀改善明顯,在臨床上可以診斷為帕金森病。但要真正診斷帕金森病需要腦組織的病理診斷,在腦組織的切片中能找到帕金森病的特異性病理指標 — 路易氏體(Louy body,見右圖),遺憾的是這在患者術(shù)前無法做到。 現(xiàn)在還沒有一種儀器或化驗檢查可以診斷帕金森病,在臨床上醫(yī)生讓患者進行的一些檢查,如腦的CT掃描或者核磁共振成像,主要是為了排除其他一些能導致帕金森病綜合征的疾病。

  帕金森綜合癥往往有明確的病因。

  常見的有以下幾類:

  (1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤氣中毒較多見。患者多有中毒的急性病史,以后逐漸出現(xiàn)彌漫性腦損害的征象,包括全身強直和輕度的震顫。

  (2)感染: 腦炎后可出現(xiàn)本綜合癥,如甲型腦炎,多在痊愈后有數(shù)年潛伏期, 逐漸出現(xiàn)嚴重而持久的PD綜合癥。其它腦炎,一般在急性期出現(xiàn),但多數(shù)癥狀較輕、 短暫。

  (3)藥物:服用抗精神病的藥物如酚噻嗪類和丁酰類藥物能產(chǎn)生類似帕金森病的癥狀,停藥后可完全消失。

  (4)腦動脈硬化:因腦動脈硬化導致腦干和基底節(jié)發(fā)生多發(fā)性腔隙性腦梗塞,影響到黑質(zhì)多巴胺紋狀體通路時可出現(xiàn)本綜合癥。但該類患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢進、病理癥陽性,常合并明顯癡呆。

什么是帕金森綜合癥

什么是帕金森病? 帕金森病是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,多在60歲以后發(fā)
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