簡(jiǎn)述上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別
簡(jiǎn)述上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別
你知道什么是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓嗎?那什么又是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓呢?下面就跟著學(xué)習(xí)啦小編一起來(lái)看看吧。
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓
上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，亦稱(chēng)中樞性癱瘓，是由皮層運(yùn)動(dòng)投射區(qū)和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路(皮層脊骨髓束和皮層腦干束)損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱(chēng)痙攣性癱瘓或硬癱。因?yàn)槔w維束的纖維和細(xì)胞排列得相當(dāng)緊密，故上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個(gè)肢體或身體的一側(cè)。
病因病理病機(jī)
凡皮層運(yùn)動(dòng)投射區(qū)和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元徑路受到病變的損害，均可引起上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，常見(jiàn)的病因有顱腦外傷、腫瘤、炎癥、腦血管病、變性、中毒、以及內(nèi)科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大紅細(xì)胞性貧血及維生素B12缺乏等。
臨床表現(xiàn)
由于病變損害的部位不同，在臨床上可產(chǎn)生不同類(lèi)型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現(xiàn)不同，但它們都具有相同的特點(diǎn)，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)所謂連帶(聯(lián)合)運(yùn)動(dòng)和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測(cè)驗(yàn)無(wú)變性反應(yīng)。
診斷及鑒別診斷
(一)短暫腦缺血發(fā)作
(transient ischemic attaks.TIA) 是指一時(shí)性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的特點(diǎn)是癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時(shí)內(nèi)緩解，不留任何后遺癥，可反復(fù)發(fā)作。
(二)腦出血
(cerebral hemorrhage) 是指原發(fā)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。出現(xiàn)典型的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，患者有高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動(dòng)態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時(shí)至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識(shí)混濁的先兆癥狀。起病急，進(jìn)展快，常出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見(jiàn)顱內(nèi)血腫高密度陰影。
(三)腦血栓形成
(cerebral thromobosis) 是急性腦血管病中最常見(jiàn)的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進(jìn)展，或呈階段性發(fā)展，多見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化，也可出現(xiàn)于動(dòng)脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識(shí)清楚或輕度意識(shí)障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動(dòng)脈狹窄或閉塞。
(四)腦栓塞
(cerebral embolism)是指來(lái)自身體各部的栓子，經(jīng)頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點(diǎn)是有栓子來(lái)源的原發(fā)病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無(wú)前驅(qū)癥狀，癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達(dá)高峰。神志多清楚或有短暫的意識(shí)障礙。局灶性癥狀明顯，多表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈受累癥狀。腦脊液無(wú)明顯變化，CT檢查見(jiàn)與動(dòng)脈分布一致的低密度區(qū)，腦血管造影可見(jiàn)血管閉塞。
(五)腦腫瘤
(intracranial tumor) 大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)腫瘤可引起對(duì)側(cè)肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時(shí)也可呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn)，腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿，以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。
(六)急性脊髓炎
(acute mgelitis) 多見(jiàn)于青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征，腦脊液中蛋白及細(xì)胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無(wú)病理反射(脊髓休克現(xiàn)象)。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復(fù)增高，并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы?，出現(xiàn)反射性排尿。
(七)脊髓蛛網(wǎng)膜炎
(spinal arachnoiditis) 起病可急可緩，可因感染、外傷、藥物鞘內(nèi)注射，脊髓或脊椎病變等繼發(fā)。可先有發(fā)熱或感冒等癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，同時(shí)有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個(gè)病灶的表現(xiàn);病程較長(zhǎng);病情可起伏不定，時(shí)有緩解與復(fù)發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多，白細(xì)胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。
(八)脊髓與椎管內(nèi)腫瘤
髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢遠(yuǎn)端發(fā)麻、感覺(jué)異常，逐漸向上發(fā)展而達(dá)到病變平面，同時(shí)出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見(jiàn)，常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細(xì)胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線(xiàn)攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。
(九)肌萎縮側(cè)索硬化癥
(amyotrophie lateral slerosis)本病突出的病理現(xiàn)象是皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束的變性，脊髓前角細(xì)胞的喪失，以及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側(cè)局部小肌肉萎縮、無(wú)力開(kāi)始，逐漸波及對(duì)側(cè)，并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動(dòng)。隨著上肢肌萎縮進(jìn)展，下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)與錐體束征。后期常出現(xiàn)進(jìn)行性延髓麻痹癥狀。
(十)脊髓空洞癥
脊髓空洞癥(syringomgelia)當(dāng)空洞累及錐體束時(shí)，出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無(wú)力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)。并有半馬褂，馬褂樣分離性感覺(jué)障礙，即痛溫覺(jué)消失，觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常。脊髓碘油造影可見(jiàn)脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內(nèi)有條形束腔。
(十一)散發(fā)性腦炎
(sporadic encephalitis) 是神經(jīng)科常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，當(dāng)椎體束損害時(shí)則出現(xiàn)偏癱或兩側(cè)肢體的陽(yáng)性錐體束征等。但本病有病前感染史，有彌漫性腦實(shí)質(zhì)損害的癥狀和體征，多數(shù)患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正?；蜉p度炎性改變，腦電圖彌漫性異常，頭顱CT可見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)散在片狀或塊狀低密度陰影，頭顱MRI檢查可見(jiàn)大塊水腫區(qū)和軟化灶。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，亦稱(chēng)周?chē)园c瘓。是脊髓前角細(xì)胞(或腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核細(xì)胞)、脊髓前根、脊周?chē)窠?jīng)和腦周?chē)窠?jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維受損的結(jié)果。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓病因
引起下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的常見(jiàn)病因有：周?chē)窠?jīng)損傷，如撕裂傷、挫傷、壓迫、臂叢的外傷、電擊傷、放射損傷、燒傷等;中毒性損傷，包括藥物、有機(jī)物、無(wú)機(jī)物、細(xì)菌毒素等;周?chē)窠?jīng)炎，包括感染性，感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變，結(jié)締組織病和結(jié)節(jié)性周?chē)窠?jīng)病等;代謝疾病中的周?chē)窠?jīng)病;惡性疾病中的周?chē)窠?jīng)病;周?chē)窠?jīng)腫瘤，原發(fā)性與遺傳有關(guān)的周?chē)窠?jīng)病等。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓臨床表現(xiàn)
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓臨床特點(diǎn)為肌張力減低(故又稱(chēng)弛緩性癱瘓)，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測(cè)驗(yàn)有變性反應(yīng)，各個(gè)部位病變的特點(diǎn)是：
1.脊髓前角細(xì)胞病變：局限于前角細(xì)胞的病變引起弛緩性癱瘓，沒(méi)有感覺(jué)障礙，癱瘓分布呈節(jié)段型，如頸髓前角損害引起三角肌的癱瘓和萎縮。
2.前根病變：癱瘓分布亦呈節(jié)段型，因后根常同時(shí)受侵犯而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段型感覺(jué)障礙。
3.神經(jīng)叢病變：損害常引起一個(gè)肢體的多數(shù)周?chē)窠?jīng)的癱瘓和感覺(jué)障礙。
4.周?chē)窠?jīng)病變：癱瘓及感覺(jué)障礙的分布與每個(gè)周?chē)窠?jīng)支配關(guān)系相一致。
下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓鑒別診斷
(一)急性脊髓灰質(zhì)炎(acute poliogmyelitis) 起病多有發(fā)熱、咽痛、納呆、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉等癥狀。一般在發(fā)病第3～5天，熱退后出現(xiàn)肢體癱瘓。癱瘓多見(jiàn)于一則下肢，亦有雙側(cè)下肢或四肢受累，呈不對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓，肌張力松弛，腱反射減弱或消失。感覺(jué)存在。腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多，蛋白含量輕度增高。
(二)急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎(acute infectious polyneuritis)又稱(chēng)急性多發(fā)性神經(jīng)根炎或格林一巴利(Guillain-Barre)綜合征。病前1～3周內(nèi)常非特異感染史。呈急性起病，先有下肢肌力減退，很快向上發(fā)展，于1～2日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱。癱瘓呈弛緩性，腱反射減弱或消失。肌肉有按壓痛。遠(yuǎn)端肌肉萎縮，無(wú)明顯感覺(jué)障礙。常伴有顱神經(jīng)損害，以一側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)損害多見(jiàn)。嚴(yán)重者可有聲音嘶啞，吞咽困難等延髓麻痹的癥狀，并可有呼吸肌麻痹。腦脊液呈蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正?；蚪咏５牡鞍?mdash;細(xì)胞分離現(xiàn)象。
(三)臂叢神經(jīng)炎(brachial plexus nearyitis) 急性起病，上肢疼痛為本病的特點(diǎn)，首先在頸根及鎖骨上部，以后迅速擴(kuò)展到肩后部、臂及手，疼痛開(kāi)始為間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性。多在1～2周內(nèi)消失。受累的上肢肌力減弱，腱反射減低或消失，手和手指的淺感覺(jué)減退，肌肉萎縮不明顯。查體時(shí)可見(jiàn)神經(jīng)干有壓痛，其特征是：上臂叢受損主要表現(xiàn)為上臂癱瘓，手及手指肌功能正常;下臂叢受損主要表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端癱瘓，手部各小肌萎縮呈“鷹爪手”，前臂與手的尺側(cè)感覺(jué)和植物神經(jīng)功能障礙。肌電圖有失神經(jīng)電位，運(yùn)動(dòng)單位減少，多相電位增多，時(shí)程延長(zhǎng)。
(四)多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis) 主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)懷末梢型感覺(jué)障礙，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)障礙。其癱瘓的特點(diǎn)表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，依神經(jīng)受累的輕重，可為輕癱至全癱。肌張力減低，腱反射減低或消失，踝反射的減低常較膝反射為早。肌肉可出現(xiàn)萎縮，其特點(diǎn)是遠(yuǎn)端重于近端。肌萎縮下肢以脛前肌，腓骨肌，上肢以骨間肌，蚓狀肌，大、小魚(yú)際肌為明顯，可出現(xiàn)手、足下垂，行走進(jìn)可呈跨閾步態(tài)。
(五)橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)麻痹的主要表現(xiàn)是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨間隙背面感覺(jué)減退或消失。按損傷部位不同，出現(xiàn)不同影響，腋部損傷時(shí)除腕下垂外，因肱三頭肌癱瘓而肘關(guān)節(jié)不能伸，因肱橈肌癱瘓而前臂呈旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)，如在肱骨中1/3損傷時(shí)，則肱三頭肌功能良好。當(dāng)損傷在肱骨下端或臂1/3時(shí)，肱橈肌、旋后肌、伸橈肌功能保存，前臂中1/3以下?lián)p傷時(shí)，僅有伸指功能喪失，而無(wú)腕下垂。如損傷在腕關(guān)節(jié)，則可發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙的癥狀。
(六)尺神經(jīng)麻痹(palsy of ulnar nerve) 尺神經(jīng)麻痹時(shí)，手指橈側(cè)偏斜，向尺側(cè)外展減弱及小指的運(yùn)動(dòng)障礙，小魚(yú)際肌及骨間肌萎縮。手掌及手背的尺側(cè)及整個(gè)小指和環(huán)指的尺側(cè)半部感覺(jué)障礙。
(七)腕管綜合癥(caypal tunnel syndrome) 可因骨折、外傷或腕部橫韌帶增厚壓迫正中神經(jīng)引起。主要表現(xiàn)為手指屈出功能減弱，拇指、食指不能彎曲，拇指不能作對(duì)掌動(dòng)作，大魚(yú)際肌明顯萎縮。第1～3指與第4指的一半、手掌橈側(cè)感覺(jué)障礙。有局部皮膚干燥、變冷、指甲變脆等植物神經(jīng)功能障礙癥狀。
(八)腓總神經(jīng)麻痹(paralysis of common peroneal nerve)受傷后產(chǎn)生腓骨肌及脛骨前肌群的癱瘓。表現(xiàn)為足下垂，足和足踐不能背屈，用足跟行走困難。步行時(shí)，舉高足，當(dāng)足落地時(shí)足尖下垂后整個(gè)足底著地，類(lèi)似雞的步態(tài)，稱(chēng)為跨閾步態(tài)。小腿前外側(cè)和足背感覺(jué)障礙。
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