小兒地中海貧血的病因_小兒地中海貧血怎么辦
地中海貧血,又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,屬于遺傳因素造成的溶血性貧血疾病。那么你知道小兒地中海貧血是什么原因嗎?小兒地中海貧血怎么辦呢?下面學(xué)習(xí)啦小編為你解答。
小兒地中海貧血的病因
小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13、3。每條染色體各有2個α珠蛋基因,一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數(shù)α地中海貧血是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為α+地貧;若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷,稱為α0地貧,α基因缺失:
(1)靜止型α地貧:缺失一個α基因組,則受控的α鏈的合成部分受抑制,屬于α+地貧。
(2)輕型α地貧:是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài),它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷。
小兒地中海貧血怎么辦
一、預(yù)防方法
廣泛有效地開展遺傳咨詢與產(chǎn)前診斷,為最有效的預(yù)防手段,尤其要在多發(fā)區(qū)普及預(yù)防宣傳。我國產(chǎn)前診斷方法已達(dá)國際水平,應(yīng)努力推廣應(yīng)用。
二、調(diào)理要點
要點一、生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛,衛(wèi)外不固,要慎起居,適寒溫,注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強體質(zhì)和抗病能力。
要點二、飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng),宜進(jìn)食營養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣厚味,過于滋膩,生冷不潔之物,當(dāng)禁食或少食。由于小兒脾腎常不足的生理特點,喂養(yǎng)要合理,以免饑飽無常,偏食,飲食不潔損傷小兒脾胃。
要點三、精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng),對于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過激,易使陰血暗耗,既是致病之因,又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢,樂觀。
療地中海貧血多少錢
1、常規(guī)治療,即輸血加上去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時,就應(yīng)該輸血。輸血的同時還需要規(guī)范地去鐵,如果不用去鐵劑,鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體,患兒仍有生命危險。通常,如果不輸血,孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵,孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了,80%的地貧孩子能活到40歲。根據(jù)地區(qū)差異血費價格不太一樣,一般一個單位的懸浮紅細(xì)胞300元左右。
2、干細(xì)胞移植,俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型,移植還是一個高風(fēng)險的過程。我國目前移植成功率為全球最高,但是還是有10%左右的失敗率。移植不成功就要回到老樣,繼續(xù)輸血和去鐵。干細(xì)胞移植的費用非常大,一般要30萬左右,這樣高額的手術(shù)費用成為患者家屬的負(fù)擔(dān)。
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