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什么是地中海貧血

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  地中海貧血的病因是什么?地中海貧血的癥狀是怎樣的?地中海貧血的原因是什么怎么引起的?地中海貧血能治愈嗎?下面學(xué)習(xí)啦小編為您介紹。

  什么是地中海貧血

  地中海貧血(以下稱為地貧),是一種較為罕見的先天性貧血疾病,就我國(guó)患病情況來看,多見于南方地區(qū)?;加性摪Y狀的病人,其體內(nèi)的珠蛋白鏈會(huì)出現(xiàn)不足甚至是缺少,這會(huì)直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異,繼而影響正常帶氧能力,造成肝脾等功能受到損傷。

  目前醫(yī)學(xué)上還沒有方法可以診治該病,因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時(shí)期就會(huì)不幸死亡,但此癥依然可以有效預(yù)防。建議夫妻二人先去做好相關(guān)檢查,在排除有家族遺傳疾病的情況下,再考慮是否造人,這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。

  地中海貧血怎么引起的

  眾所周知,人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈,一旦這四種鏈上的基因出現(xiàn)異常,便會(huì)阻擾珠蛋白鏈的產(chǎn)生,繼而引發(fā)疾病。該病的主要病因便是基因出現(xiàn)異常,部分人是因?yàn)槿笔?,部分人是因?yàn)樽儺?。目前,世界上較為常見的地貧癥狀主要出現(xiàn)在α、β上。

  一般來說,父母雙方只要有一人是地貧輕度患者,或者說攜帶了地貧基因,那么就會(huì)把該基因遺傳到下一代,如果父母雙方都攜帶該基因,那么患兒就會(huì)擁有兩個(gè)致病基因。

  地中海貧血有什么癥狀

  一般來說,輕型的地貧患兒在剛出生時(shí),不會(huì)出現(xiàn)明顯的反常,與其他嬰兒無異。但是隨著時(shí)間的推移,患兒就會(huì)出現(xiàn)渾身無力,貧血,身體浮腫等現(xiàn)象。而重型的地貧患兒會(huì)在出生后沒多久就撒手而去,有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個(gè)類型為α地中海貧血與β地中海貧血。

  · α地中海貧血

  1.靜止型

  無任何特別的癥狀,與正常嬰兒無異,紅細(xì)胞檢測(cè)無異常,臍帶血或與正常指標(biāo)有所差距,但是90天后就可一切正常。

  2.輕型

  無任何特別的癥狀,與正常嬰兒無異,但血紅細(xì)胞形態(tài)有輕度的異常,臍帶血也難以達(dá)到正常指標(biāo),但半年后就可自行消失,對(duì)患兒的身體基本上沒有傷害。

  3.中間型

  此類患者在何時(shí)患有貧血,癥狀輕重上都各有差異,多數(shù)患者在嬰兒時(shí)期就開始出現(xiàn)貧血癥狀,還伴有渾身無力,肝臟和脾臟形態(tài)異常等癥狀,而成人患者在面容上也會(huì)出現(xiàn)如重型β地貧的特有面貌形態(tài)。

  此類患者需要盡可能地避免使用氧化性藥物,注意保護(hù)呼吸系統(tǒng)的健康,以防受到病菌感染,避免加重癥狀,引起溶血。

  4.重型

  一般來說,患有該病癥的患兒往往在孕8-10月時(shí)就會(huì)胎死腹中,即使能夠正常分娩,也會(huì)在30分鐘后不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特征是,腹部和胸部呈現(xiàn)積水并且身體極度貧血。

  · β地中海貧血

  1.輕型

  無任何特別的癥狀,脾臟大小也與正常嬰兒無異,若日后沒有特殊病情出現(xiàn),壽命也不受此病的限制,可一直正?;畹嚼夏?。

  2.中間型

  與輕型相比,此類患者病癥稍重,但與重型相比,癥狀較輕。常常在幼兒時(shí)期,出現(xiàn)貧血癥狀,人體骨骼或有輕微的改變,脾臟也略顯較大。

  3.重型

  此類病癥患兒剛出生時(shí)與其他正常嬰兒沒有本質(zhì)區(qū)別,但到了3個(gè)月后,開始逐漸出現(xiàn)異常:肝臟脾臟逐漸增大,發(fā)育遲緩,臉色慘白,貧血癥狀嚴(yán)重。而隨著年齡的增加,身體也逐漸出現(xiàn)新的變化:到了一歲左右,患兒的顱骨會(huì)出現(xiàn)異常,額頭突起,眼距寬,塌鼻梁,高顴骨,身體比例不平衡,頭部過大。

  除了表面上的異常,患兒身體的器官也同樣會(huì)出現(xiàn)不適,如肺炎,氣管炎等,最為嚴(yán)重的是引發(fā)心臟疾病,極易造成心臟衰竭。如果不配合相關(guān)治療,患有該癥的患兒往往活不過5歲。

  地中海貧血能治愈嗎

  · 醫(yī)學(xué)治療

  一般來說,醫(yī)學(xué)治療主要針對(duì)的是中間型地貧和中心地貧患者,主要有以下幾類治療方法

  1.手術(shù)

  造血干細(xì)胞移植:對(duì)于重型β地貧患者來說,雖然需要花費(fèi)的金額較多,但該療法卻最為有效也最為根本。

  切除脾臟:此方法比較適合中間型地貧,療效較為顯著,但不適合重型患者,特別是幼兒患者,傷害較大,極易造成免疫力下降,需要慎重考慮。

  2.藥物

  去鐵胺:使用該方法前應(yīng)對(duì)身體進(jìn)行詳盡的檢測(cè),在確定是鐵超負(fù)荷的情況下方可使用。該療法主要用來促進(jìn)身體鐵的排出,可以通過排尿和排便將身體中多余的鐵去除,配合維生素C效果更佳。雖然該藥物的副作用并不明顯,但不可長(zhǎng)期或者過量使用,否則會(huì)危害到患者的視力、骨骼、聽力等。

  3.輸血

  中間型α和β地貧患者可使用該療法來緩解不適,但是其副作用會(huì)引起大量的鐵沉積在人體之中,威脅到其他器官的正常運(yùn)行,患者最好在醫(yī)生的囑咐下配合使用去鐵胺。當(dāng)然,針對(duì)重型β地貧患兒,醫(yī)生也會(huì)在前期使用該方法進(jìn)行治療,以確?;純耗軌蚪】党砷L(zhǎng)。

  4.其他治療

  目前,針對(duì)此病,已出現(xiàn)了比較先進(jìn)的治療方法——基因活化治療,但該方法依然還在不斷摸索之中,尚未得到廣泛應(yīng)用。

  · 日常護(hù)理

  1.飲食安排合理

  地貧患者在飲食上需安排合理,多吃含有維生素E和葉酸的食物,葷蔬搭配合理,加強(qiáng)必要的營(yíng)養(yǎng)。

  2.預(yù)防外部感染

  與一般人相比,地貧患者的身體較為虛弱,平時(shí)要加強(qiáng)休息,根據(jù)天氣情況,合理添衣加衣,避免受到外部感染,以免加重病情。

  3.保持心情舒暢

  情緒調(diào)節(jié)對(duì)地貧患者的病情有著重要意義,倘若情緒起伏過大抑或是終日悶悶不樂,將會(huì)影響到治療的進(jìn)度,干擾身體的恢復(fù),因此患者應(yīng)學(xué)會(huì)排解壓力,時(shí)刻保持積極樂觀的心態(tài)。

  4.進(jìn)行適應(yīng)的體育鍛煉

  地貧患者在平常要加強(qiáng)自身體質(zhì),可以適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行諸如散步,打太極,做氣功等強(qiáng)度不大的體育項(xiàng)目。


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