地中海貧血能活多久_地中海貧血是什么病
地中海貧血癥名字的由來是這種貧血最先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以稱為地中海貧血，其在國外又稱為海洋性貧血?；忌系刂泻Ｘ氀苣軌蚧疃嗑孟嘈攀呛芏嗷颊哧P(guān)心的問題。下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的地中海貧血癥相關(guān)知識，希望對你有用!
地中海貧血癥是什么
地中海貧血癥名字的由來是這種貧血最先發(fā)現(xiàn)于地中海地區(qū)，所以稱為地中海貧血，其在國外又稱為海洋性貧血。地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國廣東、廣西、四川多見，長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見。
地中海貧血癥的病因
珠蛋白鏈的分子結(jié)構(gòu)及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”，ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由于珠蛋白基因的缺失或點突變，肽鏈合成障礙導(dǎo)致發(fā)病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以β和α地中海貧血較為常見。
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜，已知有100種以上的β基因突變，主要是由于基因的點突變，少數(shù)為基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點突變造成。白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點突變造成。
地中海貧血能活多久
地中海貧血在我國的一些沿海城市當(dāng)中比較常見，發(fā)病率比較高，這讓很多的家庭籠罩在疾病的陰云當(dāng)中，因為這個病治療需要定期輸血和排鐵，很多的重度患者和患者家屬的經(jīng)濟負擔(dān)沉重，生活苦不堪言，即使這樣地中海貧血患者的壽命也是不能夠長久的。
地中海貧血提起來就是一個讓人心情沉重的疾病，因為這是一種遺傳性血液疾病，患者自身是無法預(yù)防的，并且這個病因為遺傳的幾率和嚴(yán)重程度不同主要分成了三種類型，一種是重度的地中海貧血，第二種是中度地中海貧血，第三種是輕度的地中海貧血，關(guān)于地中海貧血患者能活多久的問題，那么還需要從患者的病情輕重程度說起。
地中海貧血的治療方法
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
1.一般治療
注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療
此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細胞輸注
少量輸注法僅適用于中間型和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。
其方法是
先反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷例如 SF >1000g/L、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。
去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。
去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
4.脾切除
脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
5.造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 基因表達或減少基因表達，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷5～AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
地中海貧血的治療方法是有很多的，現(xiàn)在社會上有很多的方法和藥物來治療地中海貧血，我們一定要選擇一個適合我們自己的方法。對于我們大家來說我們的健康才是最重要的，所以在平時的生活中我們要更加關(guān)注疾病的訊息。
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