血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于血友病是什么病，一起來(lái)看看吧!

　　血友病是什么病，解答

　　大多數(shù)人受點(diǎn)小傷之后，經(jīng)歷的流程是出血、凝固、結(jié)痂，康復(fù)，大家都習(xí)以為常。

　　但有一類比較特別的患者，他們不能磕不能碰，因?yàn)橐坏┦軅赡軙?huì)止不住地出血，甚至就此丟了性命。

　　這背后的罪魁禍?zhǔn)拙褪?mdash;—血友病。

　　什么是血友病?

　　血友病是一種遺傳性的，由于凝血因子異常而引起的一種出血性疾病。因此最突出的表現(xiàn)就是身體各個(gè)部位易出血、難止血。血友病總的發(fā)病率約為每 10 萬(wàn)人中有 5～10 人發(fā)病。

　　血友病到底有多嚴(yán)重?

　　血友病最主要的表現(xiàn)是出血，尤其是外傷、手術(shù)、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情況下會(huì)出現(xiàn)沒(méi)有任何誘因的、自發(fā)性的出血，如牙齦滲血、關(guān)節(jié)紅腫等。

　　這種自發(fā)性的出血出現(xiàn)在經(jīng)常活動(dòng)的部位，例如肌肉、關(guān)節(jié)等。如果肌肉反復(fù)出血，可影響周圍的血管和神經(jīng)，甚至導(dǎo)致肌肉萎縮和窒息;如果關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血，可引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致殘疾。

　　為什么血友病患者容易出血?

　　一般人的血液中，有一種在意外出血時(shí)促進(jìn)血液凝固的保護(hù)性成分，叫做凝血因子。

　　凝血因子在血管出血時(shí)被激活，和血小板粘連在一起并堵住血管上的漏口，也就是我們看到的血液凝固、停止出血的過(guò)程。

　　怎么治療血友病呢?

　　血友病有以下幾方面治療措施：

　　(1)替代治療(缺什么補(bǔ)什么)：由于血友病是由于凝血因子異常導(dǎo)致的出血，因此目前最主要的治療措施為補(bǔ)充異常的凝血因子，如直接輸注經(jīng)人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等;

　　(2)藥物治療：可應(yīng)用去氨加壓素、達(dá)那唑、激素等;

　　(3)外科治療：主要是治療因長(zhǎng)期反復(fù)關(guān)節(jié)出血引起的關(guān)節(jié)畸形和功能障礙;

　　(4)預(yù)防：由于血友病沒(méi)有根治辦法，要注意預(yù)防，例如預(yù)防磕碰、外傷，避免劇烈運(yùn)動(dòng)等。

　　血友病可以治愈么?

　　目前尚無(wú)血友病根治的辦法，一旦患有血友病，便是終身性疾病，而且需要終身服藥。

　　血友病患者在日常生活中應(yīng)注意些什么?

　　(1)血友病患者生活中一定要注意預(yù)防磕碰、外傷，盡可能避免有創(chuàng)檢查、操作;

　　(2)如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血、腫痛，應(yīng)用冰袋冷敷，避免熱敷;

　　(3)如果要生育，一定行產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。

　　凝血因子就一種嗎?

　　凝血因子有很多種，世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn)的先后次序用羅馬數(shù)字編號(hào)，有凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等，這些屬于主要凝血因子。此外還有一些輔助凝血因子，由于它們對(duì)凝血功能沒(méi)有決定性的影響，所以沒(méi)被列入凝血因子的編號(hào)。

　　血友病的預(yù)防方法

　　1、盡快治療出血

　　當(dāng)您盡快止血后，就會(huì)少受痛苦，對(duì)關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害也減少。控制出血的治療也隨之減少。

　　2、保持健康

　　強(qiáng)壯的肌肉有助于您防止關(guān)節(jié)問(wèn)題和自發(fā)性出血(不明原因的出血)。請(qǐng)教血友病醫(yī)生或理療師哪些運(yùn)動(dòng)和鍛煉最適合您。

　　3、定期看血友病醫(yī)生或護(hù)士

　　血友病診所或治療中心的工作人員將給您提供有關(guān)保健方面的幫助和建議。

　　4、切勿服用ASA(阿斯匹林)

　　阿斯匹林(乙酰水楊酸)會(huì)導(dǎo)致更多的出血，其他藥物也會(huì)影響凝血，務(wù)必請(qǐng)教醫(yī)生哪種藥物是安全的。

　　5、避免肌肉注射

　　肌肉注射可能會(huì)引起疼痛出血，然而接種疫苗對(duì)于血友病人來(lái)說(shuō)是重要且安全的，大多數(shù)藥物應(yīng)該采用口服或靜脈注射而不是肌肉注射。

　　6、保護(hù)好您的牙齒

　　請(qǐng)遵從牙醫(yī)的建議來(lái)避免牙科疾病，牙科注射和手術(shù)會(huì)引起嚴(yán)重的出血。

　　7、佩戴一個(gè)記錄您健康信息的醫(yī)用證明

　　世界血友病聯(lián)盟有一種特別的國(guó)際醫(yī)療卡，有些國(guó)家出售叫“醫(yī)療-警示”或“護(hù)身符”之類的標(biāo)簽，可以把它戴在脖子或手腕上。

　　8、學(xué)習(xí)基本的急救方法，盡快用急救方法來(lái)處理出血。

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