血友病是什么病 血友病是什么癥狀 血友病的癥狀
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。小編整理了血友病的癥狀,希望可以幫助大家!
血友病的癥狀
(一)血友病A
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:
(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。
(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。
(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。
一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長,出血癥狀可逐漸減輕,有時(shí)可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥
出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀:
(1)周圍神經(jīng)受累 發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。
(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。
(二)血友病B
血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
血友病的治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí),可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng),局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎見于40%~50%經(jīng)常使用血制品者,轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高,肝功能異常占50%以上,尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個(gè)月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發(fā)生溶血反應(yīng),程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血,血清中結(jié)合珠蛋白降低,此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥,返期死亡率40%,遠(yuǎn)期可達(dá)100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù),也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用,如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備,危險(xiǎn)性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計(jì)凝血因子缺乏程度,手術(shù)中補(bǔ)充達(dá)到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
6.基因治療
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