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如何診斷血友病_血友病怎么治療

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  血友病患者因為缺少凝血因子而容易出血,尤其關(guān)節(jié)和肌肉損傷出血會很厲害。以下是學(xué)習(xí)啦小編收集整理的關(guān)于血友病的相關(guān)知識,希望對你有幫助。

  診斷血友病的方法

  1.血管性假血友病

  又稱vonWillebrand氏病,為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳,男女均可患病。

  家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性,血小板粘附率降低,對瑞斯托霉素血小板無聚集反應(yīng),血漿中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血漿中VW因子缺乏或減少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他實驗室檢查均正常。

  2.獲得性第Ⅷ因子減少

  常見于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病,以往無出血史,無家族史,兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征,凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不難與血友病A鑒別。

  3.凝血酶復(fù)合體減低癥

  出血癥狀及凝血時間與血友病A相似,但患者凝血酶原時間延長,維生素K治療有效。

  血友病的治療方法

  1.局部止血治療

  傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動,局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。

  2.替代療法

  是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

  (1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應(yīng)用受到限制。

  (2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

  (3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

  (4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

  (5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染,藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

  3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

  一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

  4.替代治療的不良反應(yīng)

  (1)肝炎見于40%~50%經(jīng)常使用血制品者,轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高,肝功能異常占50%以上,尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U,3/周,共6個月。

  (2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素,大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者,常發(fā)生溶血反應(yīng),程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血,血清中結(jié)合珠蛋白降低,此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。

  (3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重并發(fā)癥,返期死亡率40%,遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅,減少因輸注血漿所致的AIDS病。

  5.血友病患者外科手術(shù)問題

  即使系拔牙等小手術(shù),也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用,如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備,危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度,手術(shù)中補充達到需要止血的濃度,替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。

  6.基因治療

  正在研究中,動物試驗中取得初步成功

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