新生兒血友病能治好嗎 新生兒血友病嚴重嗎
出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。小編解答新生兒血友病能治好嗎,希望可以幫助大家!
新生兒血友病能治好嗎
血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視綜合治療,除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對出血后的康復和血友病關節(jié)炎的治療及預防有著積極的作用。
血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產(chǎn)前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。
血友病的癥狀
1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。
2、關節(jié)積血:關節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關節(jié)等處。
3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4、血尿:重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術后出血:各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發(fā)病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
血友病的檢查
篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。
定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。
在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區(qū)別。比如說應與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關節(jié)、肌肉出血,但一般無關節(jié)畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。
血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。
血友病以A型較為常見,出血癥狀是本病的主要表現(xiàn),對于這種患者,醫(yī)學上尚無較好的治療方法,只能以輸血為主。
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