運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的癥狀有哪些_運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病怎么治療
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的相關(guān)資料,供您參考。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病癥狀
一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn),可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。
晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。
二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型
表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開(kāi)始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見(jiàn),多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。
三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型
通常以手肌無(wú)力、肌肉萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。
假如在日常生活中出現(xiàn)有以上幾種不適的癥狀,應(yīng)該及時(shí)的進(jìn)行正規(guī)的檢查,在治療時(shí)需要根據(jù)不同的病情進(jìn)行正規(guī)合理的治療方法。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病病因
MND病因尚不清楚,一般認(rèn)為是隨著年齡增長(zhǎng),由遺傳易感個(gè)體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導(dǎo)致了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)生。
1.遺傳因素
目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了十多種與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因,其中最常見(jiàn)的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關(guān),而其余大量基因僅與少數(shù)ALS相關(guān)。所有家族性ALS的突變基因均可以出現(xiàn)在散發(fā)性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點(diǎn)是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級(jí)親屬罹患ALS及其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的風(fēng)險(xiǎn)增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關(guān)的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結(jié)合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關(guān)蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關(guān)ALS等。
2.環(huán)境因素
根據(jù)大量流行病學(xué)調(diào)查,人們發(fā)現(xiàn)了許多與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素,包括重金屬、殺蟲(chóng)劑、除草劑、外傷、飲食以及運(yùn)動(dòng)等。但是總體來(lái)講,這些因素之間缺乏聯(lián)系,而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯(lián)系以及它們導(dǎo)致ALS發(fā)生的機(jī)制也有待進(jìn)一步證實(shí)。與ALS發(fā)病相關(guān)的環(huán)境因素主要有農(nóng)業(yè)勞動(dòng)與農(nóng)村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病治療方法
1.維生素E和維生素B族口服。
2.輔酶肌注,胞二磷膽堿肌注等治療,可間歇應(yīng)用。
3.針對(duì)肌肉痙攣可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4.可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素,干擾素,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實(shí),尚難評(píng)估。
5.近年來(lái),隨干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展,干細(xì)胞治療已成為治療本病手段之一,可緩解并改善病情。
6.患肢按摩,被動(dòng)活動(dòng)。
7.吞咽困難者,以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入。
8.呼吸肌麻痹者,以呼吸機(jī)輔助呼吸。
9.防治肺部感染。
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