法洛四聯(lián)癥的名詞解釋_臨床表現(xiàn)_檢查
法洛四聯(lián)癥的名詞解釋
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說(shuō)明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
法洛四聯(lián)癥的檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200～250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可陽(yáng)性。
2.影像學(xué)檢查
(1)心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
(2)胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。
法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷
1.法洛三聯(lián)癥
出現(xiàn)發(fā)紺比較晚，蹲踞少見(jiàn)，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時(shí)限長(zhǎng)且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動(dòng)脈段突出。超聲心動(dòng)圖檢查可資鑒別。
2.艾森曼格綜合征
發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕，X線示肺野周?chē)芗?xì)小，而肺門(mén)血管粗且呈殘根狀，右心導(dǎo)管和超聲心動(dòng)圖檢查示肺動(dòng)脈壓明顯升高。
3.右心室雙出口
主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于右心室，有的病例臨床表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似，超聲心動(dòng)圖和右心室造影可資鑒別。
4.大動(dòng)脈錯(cuò)位
心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位的鑒別：①四聯(lián)癥有正常肺動(dòng)脈下圓錐而無(wú)主動(dòng)脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動(dòng)脈異位則有主動(dòng)脈下圓錐或主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈下雙圓錐。②SDI四聯(lián)癥的大動(dòng)脈關(guān)系為正常的反位，而SDL解剖矯正性大動(dòng)脈異位則類(lèi)似完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈在左前或呈并列關(guān)系。
法洛四聯(lián)癥的治療方法
臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術(shù)
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張?jiān)谏畹蜏赝Ｑh(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動(dòng)脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術(shù)
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動(dòng)脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者，均應(yīng)先行姑息性手術(shù)，以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇：①對(duì)年齡大的兒童多采用鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)，或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù)，后者適于兩側(cè)肺動(dòng)脈過(guò)于狹小的病例。②3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。
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