巨人癥的名詞解釋

　　系腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致。青少年因骨骺未閉形成巨人癥;青春期后骨骺已融合則形成肢端肥大癥;少數(shù)青春期起病至成年后繼續(xù)發(fā)展形成巨人癥。本病早期(形成期)，體格、內(nèi)臟普遍性肥大，垂體前葉功能亢進;晚期(衰退期)，體力衰退，出現(xiàn)繼發(fā)性垂體前葉功能減退。

　　巨人癥的病因

　　1.垂體性

　　占絕大多數(shù)。包括GH細胞增生或腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸細胞腺瘤等。

　　2.垂體外

　　異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構(gòu)瘤、類癌、胰島細胞瘤)。

　　巨人癥的臨床表現(xiàn)

　　起病緩慢，早期可無癥狀，而后逐漸出現(xiàn)面增長變闊，眉及雙顴隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下頜漸突出，牙齒稀疏，鼻翼與喉頭增大，語言鈍濁，容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數(shù)甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率增高，甲狀腺功能少數(shù)亢進。內(nèi)臟普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢進，女子多數(shù)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、不育。半數(shù)伴糖耐量損害，多飲多尿，伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期可有頭痛、視野缺損和高血壓，也可出現(xiàn)繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，性腺萎縮和性功能減退癥，骨質(zhì)疏松，脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現(xiàn)為兒童期過度生長，身材高大，四肢生長尤速。食欲亢進，臂力過人。晚期(衰退期)體力日漸衰弱。

　　巨人癥的鑒別診斷

　　應(yīng)與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。

　　皮膚骨膜肥厚癥的X線表現(xiàn)主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。

　　空泡蝶鞍多見于女性，尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見的癥狀，有時劇烈，可有輕、中度高血壓。少數(shù)病人有視力減退和視野缺損，可呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲，良性顱內(nèi)壓增高癥(假性腦腫瘤)，可伴有視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏。少數(shù)病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

　　巨人癥的治療方法

　　1.放射治療

　　內(nèi)照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)，多數(shù)較敏感，也可用x-刀，γ-刀立體放射治療。

　　2.手術(shù)治療

　　經(jīng)蝶手術(shù)較好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外發(fā)展者，需聯(lián)合其他方法治療。

　　3.藥物治療

　　(1)抑制GH分泌藥物溴隱亭。氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。

　　(2)性激素可減輕癥狀。如甲孕酮(安宮黃體酮);己烯雌酚。兩者可交替或同時服用。巨人癥已達青春期或女孩身高超過165厘米宜開始性激素治療。以促使骨骺融合。

　　(3)生長抑素素奧曲肽，6個月后見效。

　　(4)激素替代療法衰退期并發(fā)垂體前葉機能低下者需應(yīng)用相應(yīng)的激素替代療法。

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