皮肌炎，又稱皮膚異色性皮肌炎，屬自身免疫性結(jié)締組織疾病。皮肌炎可單獨(dú)存在，也可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹皮肌炎的相關(guān)知識(shí)。

　　皮肌炎是怎么形成的：

　　確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為"異己"，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。

　　患有皮肌炎會(huì)有疲倦，無力，頭痛，關(guān)節(jié)痛等等癥狀。如果不及時(shí)治療會(huì)使病情嚴(yán)重，還會(huì)引發(fā)內(nèi)臟器官的病變，如心臟病，從而威脅到生命健康!皮肌炎既然會(huì)帶來這么大的危害，所以患有皮肌炎要注意及時(shí)治療。

　　那么，皮肌炎的原因都有哪些呢?

　　1、機(jī)體免疫機(jī)能紊亂，本病常伴有其它結(jié)締組織病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等; 多發(fā)性肌炎的淋巴細(xì)胞對(duì)胚胎肌培養(yǎng)有細(xì)胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實(shí)驗(yàn)性肌炎; 皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補(bǔ)體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起血管損害。

　　2、病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在皮肌炎病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

　　皮肌炎的臨床表現(xiàn)：

　　皮肌炎在臨床上也可稱之為是一種自身免疫系統(tǒng)彌漫性疾病，不同患者的臨床表現(xiàn)都不是相同的，臨床上根據(jù)損害器官的不同分為四種癥狀：

　　1.心臟

　　近1/4患者有心肌炎?？沙霈F(xiàn)房性、室性心律失常，房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。激素對(duì)心臟病變有效，發(fā)生充血性心力衰竭、房室傳導(dǎo)阻滯者預(yù)后較差。

　　2.皮膚

　　皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發(fā)生時(shí)間也不一定，皮損和肌炎可以同時(shí)發(fā)生，也可以先后發(fā)生，同時(shí)發(fā)生者約占25%，皮損發(fā)生在前約占50%，而首先發(fā)生肌無力現(xiàn)象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區(qū)彌漫性紅斑，以及關(guān)節(jié)伸側(cè)面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現(xiàn)萎縮。

　　60%～80%的DM病人在掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)，亦或在肘關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處可出現(xiàn)紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特征性?；颊呱涎鄄€可出現(xiàn)特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是此病的特征之一。

　　3.肺部

　　臨床統(tǒng)計(jì)，5%～10%患者發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的患者，臨床表現(xiàn)多種多樣。急性間質(zhì)性肺病可有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺，并不一定出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象，但病情進(jìn)展迅速，出現(xiàn)呼吸衰竭，?？稍?個(gè)月內(nèi)死亡。慢性間質(zhì)性肺病者起病緩慢而隱匿，出現(xiàn)干咳、進(jìn)行性呼吸困難，易伴發(fā)肺部感染，大多伴有肌無力現(xiàn)象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現(xiàn)咽下困難，易致吸入性肺炎。

　　4.肌肉

　　幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現(xiàn)肌無力現(xiàn)象。任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰，一般病人從感到無力到去醫(yī)院就診多為3～6個(gè)月;少數(shù)是急性或亞急性發(fā)作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。

　　治療方法

　　在成人特別是40～50歲患者，必須詳細(xì)地檢查有無腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪。

　　對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。

　　1.皮質(zhì)激素

　　強(qiáng)的松多為首選藥物，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。

　　2.免疫抑制劑

　　多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　3.維生素類

　　維生素E能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。

　　4.擬膽堿藥物

　　如加蘭他敏、新期的明對(duì)改善肌力都有一定作用。

　　5.蛋白同化劑

　　丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。

　　6.支持療法

　　在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。