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黃斑瘤是怎樣形成的

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  你聽說過黃斑瘤嗎?彌漫性黃斑瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾稱為彌漫性黃色斑瘤(diffuse xanthelasma),以后又有非典型黃色瘤,營(yíng)養(yǎng)不良性彈力纖維病之稱。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹黃斑瘤的相關(guān)知識(shí)。

  黃斑瘤是怎樣形成的

  彌漫性黃斑瘤屬于全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數(shù)人認(rèn)為與先天性因素有關(guān)。有以下幾方面看法:

  家族遺傳學(xué)說

  根據(jù)本病多有家族史這一事實(shí),因而認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。

  內(nèi)分泌障礙

  甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可以引起本病,因而推論本病可能與內(nèi)分泌障礙有關(guān)。

  代謝障礙

  有人對(duì)本病進(jìn)行皮膚組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發(fā)現(xiàn)病變的皮膚膠原含量和前膠原脯氨脯氨酸羥化酶活性降低。

  黃斑瘤的臨床表現(xiàn)

  (1)皮膚損害

  一般發(fā)生在青少年期,但也可見于出生后不久。常于青春期前后或成年后出現(xiàn)進(jìn)行性皮膚局限性米粒至綠豆大小的淡黃色小丘疹,沿皮紋排列,性質(zhì)柔軟,可融合成松弛性斑塊,呈橘皮樣外觀,局部彈性消失,損害邊緣不清。因皮損有卵石樣丘疹或結(jié)節(jié),類似黃色瘤,故有稱假黃瘤。皮疹對(duì)稱,好發(fā)于頸部?jī)蓚?cè)、臍周、腋窩、腘窩和腹股溝等部皺褶處,亦可見于口腔、鼻腔黏膜,偶可見于陰道或直腸黏膜,亦有泛發(fā)性大面積皮損,長(zhǎng)久不消退。皮膚增厚,彈性差,松弛。皮疹呈針頭大到豆大,為淡黃至橘黃色丘疹或小結(jié)節(jié),多成簇分布或融合成網(wǎng)狀。一部分毛孔擴(kuò)大,如“拔毛的雞皮”,外觀呈橘皮樣。也有報(bào)道表皮發(fā)生鈣化或發(fā)生穿透性皮膚變性者。部分病人可有皮膚過度伸展,但不一定有皮疹。

  (2)心血管損害

  包括周圍血管病、高血壓、冠心病和內(nèi)膜纖維化與鈣化。當(dāng)肢體動(dòng)脈受累時(shí),可出現(xiàn)脈搏減弱或消失、間歇性跛行。約1/3病例有心絞痛發(fā)作,但發(fā)生急性心肌梗死和猝死者較少。充血性心力衰竭可能與多種因素有關(guān),血管病變和心內(nèi)膜纖維化都可引起心衰,高血壓和冠心病也是促發(fā)心衰的重要因素。

  (3)消化道病變

  在小兒期,可反復(fù)發(fā)生消化道出血。其原因可為消化道潰瘍或食管裂孔疝。胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)消化道黏膜改變與皮膚改變相似。另外,有的病人可出現(xiàn)胃腸擴(kuò)張與脫肛等。

  (4)眼部病變

  眼損害為本病重要癥狀之一。眼底呈石板灰色,眼底視網(wǎng)膜血管呈線紋狀,為本病的特征性改變。這種改變表現(xiàn)為有較血管粗的灰白色線紋,于視盤周圍呈不規(guī)則的環(huán)狀或放射狀分布。往往沿視盤呈放射狀分布眼底血管條紋改變并非本病獨(dú)有特征,于Paget病,鐮刀狀貧血及Ehlers-Danlos病亦可見到。視網(wǎng)膜出血可引起視力障礙,可伴中心性視力缺失,有時(shí)引起脈絡(luò)膜炎或出血,甚者有失明之虞。隨著年齡的增長(zhǎng),可發(fā)生增生性改變、色素沉著、網(wǎng)狀黃斑、脈絡(luò)膜玻璃樣變性、視網(wǎng)膜結(jié)疤。當(dāng)黃斑部受累時(shí),可出現(xiàn)嚴(yán)重視力減退。眼底改變多數(shù)與皮膚改變、消化道反復(fù)出血同時(shí)發(fā)生。

  (5)神經(jīng)精神病變

  可因腦血管病變而引起神經(jīng)精神癥狀,出現(xiàn)輕度偏癱、智力異常、蛛網(wǎng)膜下腔出血、基底動(dòng)脈供血不全、癲癇等。

  (6)腎臟病變

  腎內(nèi)和腎外動(dòng)脈均可發(fā)生病變,腎血管受累可導(dǎo)致高血壓病。

  彌漫性黃斑瘤可與甲狀腺功能亢進(jìn)、糖尿病、Paget病合并存在。亦有人認(rèn)為本病與馬方綜合征、艾-蕩綜合征有一定關(guān)系。

  彌漫性黃斑瘤的治療方法

  彌漫性黃斑瘤無特效療法,多采用對(duì)癥治療。對(duì)于皮損,可用1%普魯卡因局部注射,有時(shí)可阻止皮損惡化。過于廣泛的皮膚皺褶,可行矯形術(shù)。有消化道出血者,應(yīng)給予輸血和止血藥物。有高血壓或冠狀動(dòng)脈供血不全者,需進(jìn)行擴(kuò)張血管、抗凝治療及給予溶栓制劑如尿激酶等。

  一旦發(fā)生心力衰竭和腦血管意外,應(yīng)給予相應(yīng)處理。有報(bào)道應(yīng)用玻璃酸酶、維生素E,對(duì)緩解皮損和眼部癥狀有一定療效。其他藥物可用水楊酸制劑、抗組織胺類藥物等,療效尚難肯定。

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