僵人綜合征什么原因?qū)е?/h1>
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僵人綜合征是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。那么今天小編在這里給大家整理一下僵人綜合征什么原因?qū)е?,我們一起看看?
僵人綜合征病因
本病病因可能與遺傳、神經(jīng)生理、免疫反應等有關。
1.本病原因雖然不清,但脊髓運動神經(jīng)元持續(xù)興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產(chǎn)物水平升高,提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統(tǒng)與去甲腎上腺素系統(tǒng)的興奮抑制失平衡可能是本病產(chǎn)生癥狀的原因。
2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區(qū)帶陽性,lgG合成增加。可能與免疫異常有關,但仍待證實。
僵人綜合征臨床表現(xiàn)
僵人綜合征起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發(fā)性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進展,常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節(jié)固定,隨意活動受限,嚴重時關節(jié)固定為僵人樣姿勢,國內(nèi)以咀嚼肌多見,其次頸肌首發(fā)。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數(shù)可伴錐體束征。癥狀進展,繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。
陣發(fā)性痛產(chǎn)生痙攣及促發(fā)因素,稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發(fā)。發(fā)作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢查,除肌強直外無異常發(fā)現(xiàn),智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。
僵人綜合征診斷
根據(jù)本病臨床特征,其診斷標準如下:
1.體軸肌(含面肌、咀嚼肌)持續(xù)僵硬并強直,呈“板樣”(肢體近端肌可受累);
2.異常的體軸姿勢(常為過度的腰脊柱前凹);
3.突發(fā)痛性痙攣,由隨意運動、情緒煩亂或未意料的聽覺及體感刺激引起,睡后減輕或消失;
4.至少在一條體軸機出現(xiàn)持續(xù)的運動單位活動(CMUA);
5.肌電圖靜息電位可有正常動作電位發(fā)放,發(fā)作時肌電發(fā)放增強,注射安定后電位發(fā)放減弱或消失;
6.用安定類藥物治療有特效;
7.應排除腫瘤所致的轉(zhuǎn)移灶。
僵人綜合征預防
防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩(wěn)定,預防各種誘發(fā)因素。